Цукровий діабет, класифікація, етіологія, патогенез, клініка, діагностика
|
|
Скачати 4.7 Mb.
|
|
Тема 7: Хронічна недостатність кори надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Гостра недостатність кори надниркових залоз. Гормонально-активні пухлини надниркових залоз. Кількість годин: 6 Місце проведення : навчальна аудиторія, відділення ендокринології Мета: Навчити студентів діагностувати, лікувати, проводити диспансерний нагляд, експертизу працездатності хворих на Адісонову хворобу, гормонально-активними пухлинами наднирників та адреногенітальним синдромом. Професійна орієнтація студентів): Ураження наднирників ведуть до тяжких захворювань, початкові прояви котрих в більшості випадків не мають чіткої клінічної картини, хворі знаходяться лід наглядом лікарів різних за фахом, що часто є причиною занадто пізньої діагностики та лікування. В деяких випадках захворювання може розпочинатися з невідкладного стану. Хвороба Адісона характеризується хронічним перебігом, потребуючим довічної замісної терапії, ретельної організації диспансерного нагляду, потребою періодичної корекції і лікування. Діагностика захворювань, які супроводжуються гіперфункцією наднирників (найчастіше пухлинного генезу) може бути вкрай утруднена, що повязано з різноманітністю клінічних проявів, в залежності від зони ураження наднирників та потребує диференціювання з чисельною кількістю інших захворювань. Тому необхідно вивчати патологію надниркових залоз лікарям усіх спеціальностей. Базовий рівень вмінь та знань Студент має знати: 1. Будова та функціональна анатомія наднирників (анатомія). 2. Гістологічна характеристика наднирників (гістологія). 3. Функція коркового та мозкового шару наднирників. Дія їх гормонів (фізиологія). 4. Будова, властивості, біосинтез, метаболізм гормонів наднирників, їх вплив на обмінні процеси (біохімія). 5. Патофізіологія шару наднирників мозкової речовини. Первинна та вторинна недостатність наднирників. Гіперкортицизм (патофізіологія). 6. Патологічна анатомія хронічної недостатності шару наднирників, гормонально-активні пухлини наднирників (патанатомія). 7. Гормони шару наднирників та їх синтетичних аналогів, способи застосування, дози, протипоказання, сторонні ефекти (фармакологія). 8. Основні симптоми, клініка, лабораторна діагностика та лікування хвороб наднирників (пропедевтика внутрішніх хвороб). Стедент має засвоїти: 1. Клінічні особливості різних форм хронічної надниркової недостатності, гормонально-активних пухлин наднирників, адрено-генітального синдрому. 2. Диференційний діагноз при вказаних захворюваннях. 3. Методи лікування, прогноз. 4.Експертиза працездатності Студент має уміти (практичні навички): 1. Розпізнати клінічні симптоми захворювань наднирників. 2. Інтерпретувати лабораторні дані, результати визначення гормонів, їх попередників та метаболітів. 3. Запроваджувати диференційну діагностику. 4. Скласти план обстеження та лікування. 5. Діагностувати, лікувати, запроваджувати диспансерний нагляд, експертизу працездатності при хронічній недостатності наднирників, гормонально-активних пухлин наднирників, адрено-генітальному синдромі. 6. Діагностувати та лікувати гостру надниркову недостатність та хворобу Адісона в умовах стресу. Зміст заняття (перелік питань, що мають бути розглянуті): Анатомо-фізіологічні дані. Гормони кори та мозкового шару надниркових залоз. Визначення поняття, поширеність гострої та хронічної недостатності кори надниркових залоз. Хронічна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона) . Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Гостра недостатність надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Класифікація пухлин надниркових залоз. Синдром Іценка-Кушинга (кортикостерома, глюкостерома). Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування. Андростерома, кортикостерома. Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування. Первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона). Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування. Феохромоцитома. Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування.тВизначення природженої гіперплазії кори надниркових залоз. Клінічні форми, діагностика, лікування.
(синдром Уотерхауза-Фрідеріксона).
Задачі для початкового контролю знань: 1. Які з перерахованих захворювань не супроводжуэться вірилізмом: 1. Синдром Кона. 2. Адреногенітальний синдром. 3. Склерокистозна дегенерація яєчників. 4. Синдром Іценка-Кушинга. 5. Хвороба Іценка-Кушинга.. 2. Назвіть захворювання, яке не супроводжуються гіпертензією: 1. Хвороба Адісона 2. Синдром Іценка-Кушинга. 3. Феохромоцитома. 4. Ренінома 5. Альдостерома. 3. Клінічними проявами феохромацитомної кризи є: 1. Бронхоспазм. 2. Гіпоглікемія. 3. Запаморочення. 4. Лейкоцитоз. 5. Сонливість. 4. Який з препаратів є препаратом вибору при хворобі Адісона? 1. Преднізолон. 2. Преднізон. 3. Дексаметазон. 4. Кортизон. 5. Триамцинолон. 5. К шарам наднирників належить: 1. Корковий 2. Гилюсний 3. Эозинофильний 4. Блідий 5. Судинний 6. Что із наведеного не не належить до корковового шару наднирників: 1. Хромафінна 2. Клубочкова 3. Сітчата 4. Пучкова 5. Всі перераховані 7. Мозговий шар наднирників складається з: 1. Базофільных клетин 2. Эозинофільных клітин 3. Поліхромных клітин 4. Хромафінних клетин 8. Для оцінки функціонального стану коркового шару наднирників Слід провести дослідження: 1. Ультразвукове сканування наднирників 2. Компьютерну томографію органів черевної порожнини 3. Рівень кальцію, фосфора в крови 4. Антропометрію 5. Рівень 17ОКС 9. Для оцінки функціонального стану мозкового шару наднирників Слід провести дослідження: 1. Рівень 17ОКС 2. Компьютерну томографію органів черевної порожнини 3. Рівень кальцію, фосфора в крови 4. Рівень катехоламінів крові 5. Ультразвукове сканування наднирників 10 Основний механізм дії глюкокортикоїдів полягає у: 1. Взаимодії із внутриклітинними рецепторами в клітках- мішенях 2. забезпечують розпад глікогена в печінці 3. Пригнічують запальну реакцію 4. Затримують натрій в тканинах 5. Вірілізуюча дія. Програма самопідготовки студентів 1. Гостра недостатність кори наднирників, етіопатогенез, клініка та лікування. 2. Хронічна недостатність кори наднирників, етіологія, патогенез. 3. Класифікація хронічної недостатності кори наднирників. 4. Основні діагностичні ознаки хвороби Адісона. 5. Диференційна діагностика хвороби Адісона. 6. Диференційна діагностика первинного та вторинного гіпокортицизму. 7. Лікування хронічної недостатності кори наднирників. 8. Адісонична криза, етіопатогенез, клініка, лікування. 9. Кортикостерома, патогенез, клінічні прояви, лікування. 10. Лабораторна діагностика синдрому Іценка-Кушинга. 11. Диференційна діагностика синдрому Іценка-Кушинга та його лікування. 12. Синдром Конна, визначення. Основні діагностичні ознаки. 13. Первинний альдостеронізм, Диференційна діагностика та лікування. 14. Андростерома, визначення, основні діагностичні критерії. 15. Диференційна діагностика та лікування андростероми. 16. Феохромацитома, визначення, класифікація. 17. Основні діагностичні ознаки феохромацитоми. 18. Диференційна діагностика та лікування феохромацитоми. 19. Адрено-генітальний синдром (уроджена дисфункція коркового шару наднирників), етіопатогенез, класифікація. 20. Основні діагностичні ознаки адрено-генітального синдрому. 21. Диференційна діагностика та лікування адрено-генітального синдрому. КОРОТКИЙ ЗМІСТ ТЕМИ ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНІ ПУХЛИНИ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ Гормонопродукуючі пухлини надниркових залоз належать до числа найтяжчих форм ендокринних захворювань, їх патогенез і клініка пов'язані з гормонопродукуючими пухлинами тих чи інших клітин або шару надниркових залоз, характеризуються гіперпродукцією відповідних гормонів—глюкокортикоїдів, андрогенів, мінералокортикоїдів, естрогенів, катехоламінів чи їх комбінацією. Класифікація. В основі запропонованої класифікації лежить загальновизнана класифікація гормонально-активних пухлин кори надниркових залоз О.В. Ніколаєва (1961—1963).
трьох із вищезазначених форм.
Феохромоцитома — пухлина, що секретує катехоламіни (норадреналін, адреналін). III. Комбіновані пухлини, що походять із кіркової та мозкової речовини надниркових залоз. IV. Гормонально-неактивні («німі») пухлини, які найчастіше не мають певної клінічної та гормональної симптоматики (гемангіоми, ангіосаркоми, мієлоліпоми, ліпоми, кісти). Окрім вищезазначеної класифікації, усі новоутворення надниркових залоз поділяються на доброякісні, або аденоми та злоякісні, або карциноми. Кортикостерома Кортикостерома (глюкостерома) є однією з найбільш поширених пухлин надниркових залоз, її виявляють у 25—ЗО % хворих з ознаками тотального гіперкортицизму. Клініка кортикостероми залежить від її гормональної активності, а не розмірів. Майже у половини хворих пухлина злоякісна. Клініка кортикостероми проявляється диспластичним ожирінням із переважним відкладанням підшкірної жирової клітковини в ділянці обличчя, плечового поясу, попереку, передньої черевної стінки. Обличчя має місяцеподібний вигляд, повнокровне, синьо-червоне, плеторичне, що може бути однією з перших ознак гіперкортицизму. Спостерігають оволосіння в місцях, не притаманних статі та віку. Також виявляють пустульозні висипання на шкірі, утворення дрібних фурункулів на грудях, спині, обличчі. Проте ожиріння— не обов'язковий симптом захворювання. Нерідко зростання маси тіла не відбувається, а має місце лише андрогенний перерозподіл жирової клітковини. До ранніх симптомів слід віднести головний біль, що пов'язаний зі стійким підвищенням артеріального тиску і в подальшому призводить до недостатності кровообігу та серцево-судинних ускладнень. Ураження міокарда при гіперкортицизмі зустрічається майже постійно. Нерідко розвивається серцева недостатність із набряками, асцитом. Серед ранніх симптомів кортикостероми виявляють зміни статевої функції у вигляді порушення або припинення менструального циклу, неплідності, атрофії молочних залоз. У чоловіків — зниження лібідо та потенції, можлива атрофія яєчок. Характерним є наявність різного ступеня остеопорозу, що найбільш демонстративно визначається на рентгенограмі хребців, ребер, склепіння черепа. Під впливом кортизолу демінералізується кісткова тканина. Зміни в кістковій системі залежать від тяжкості, перебігу та термінів захворювання, не досягаючи того ступеня поширеності, як при хворобі Іценка—Кушінга. У 80 % хворих виникають розлади вуглеводного обміну — від транзиторної гіперглікемії до стероїдного діабету. При цьому визначають високий рівень інсуліну сироватки та рідко — кетоацидоз. У разі легкого перебігу порушення вуглеводного обміну має зворотний характер і після видалення пухлини вміст глюкози нормалізується. Клінічну картину доповнюють астенодепресивний синдром, скарги на зниження працездатності, швидку втомлюваність, загальну слабість, біль у попереку, кінцівках, головний біль. У порушенні водно-електролітного балансу найбільше практичне значення має гіпокаліємія. Треба відзначити, що розподіл кортикостероми на глюкостерому та кортикоандростерому не має істотного практичного значення, бо клініка цих пухлин подібна і характеризується виникненням синдрому Іценка—Кушінга. При кортикоандростеромах ознаки вірилізації найбільш виражені. Сама назва «кортикостерома» більше підходить до змішаних форм, що найчастіше і зустрічається при пухлинах надниркових залоз, особливо злоякісних. Чим більше пухлина має змішаний характер (кортикоандростерома), тим прояв білкового катаболізму глкжокортикоїдів і анаболізму андрогенів «зрівнюється» і повна класична клінічна картина, притаманна хворобі Іценка—Кушінга, не виникає, а перебіг залежить від переваг того чи іншого синдрому порційного гіперкортицизму. Діагностика. Крім клінічної симптоматики, найбільше діагностичне значення мають гормональні дослідження: визначення в добовій сечі продуктів метаболізму глюкокортикоїдів та андрогенів — 17-ОКС, 17-КС, 11-ОКС, визначення в плазмі крові базального рівня кортизолу, альдостерону, кортикостерону, тестостерону, кортикотропіну. При кортикостеромі добова екскреція із сечею 17-ОКС і 17-КС перевищує не тільки нормальні величини, а й показники гіперкортицизму, спричиненого хворобою Іценка—Кушінга або ектопованим АКТГ-синдромом (найчастіше злоякісною пухлиною неендокринного походження). При цьому рівень кортикотропіну в нормі або знижений. Навантажувальні проби з дексаметазоном, метопіроном, кортикотропіном чи синактеном завдяки автономному характеру секреції гормонів пухлиною здебільшого негативні. Крім показників порушення вуглеводного обміну, у хворих визначають гіперхолестеринемію, зниження альбуміно-глобулінового індексу за рахунок гіпоальбумінемії. Злоякісні кортикостероми мають більш виражену клінічну картину з перевагою симптомів андрогенізації та значно вищою гормональною активністю. Андростерома Андростерома — пухлина з клітин сітчастої зони кори надниркових залоз із надлишковою продукцією андрогенів. Хворіють переважно жінки у віці від 20 до 40 років. Рідкісні випадки андростероми в чоловіків не виявляють через труднощі діагностики. У дорослих чоловіків вірилізація не помітна, тому деякі андростероми сприймаються у вигляді гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз. Андростероми сягають великих розмірів — до 1000—1200 г. Клініка андростероми обумовлена надлишковою продукцією пухлиною чоловічих статевих гормонів — андрогенів. У дорослих жінок це призводить до зміни будови тіла за чоловічим типом і тембру голосу, зменшення розмірів молочних залоз, випадання волосся, аменореї та безплідності. У чоловіків надлишкова маскулінізація може не мати помітних порушень у самопочутті, вуглеводному обміні, не спричиняти гіпертензії. Клінічний перебіг андростероми поступовий, менш помітний, ніж кортикостероми, тому вона може сягати великих розмірів. У дітей збільшення продукції андрогенів пухлиною призводить до несправжнього передчасного статевого дозрівання, прискорення росту та посилення розвитку м'язової тканини. Передчасний статевий розвиток дівчаток має характер гетеросексуального, а хлопчиків — ізосексуального. Він є несправжнім, бо проявляється тільки вторинними статевими ознаками (оволосіння зовнішніх статевих органів, обличчя, інколи тулуба та кінцівок, пахвових ділянок, гіпертрофія та вірилізація клітора чи збільшення статевого члена), у той час як статеві залози, матка та піхва відповідають віку дитини. Рентгенологічне виявляють раннє закриття зон росту, «кістковий вік» випереджує фактичний. Діагноз. Окрім клінічних ознак, визначають рівень 17-КС у добовій сечі, кількість яких при андростеромі збільшується в 10—100 разів. При цьому рівень 17-ОКС може залишатися нормальним або незначно збільшуватися. Для диференціальної діагностики андростероми та природженого адреногенітального синдрому добре використовувати пробу з дексаметазоном. Більше половини всіх вірилізуючих пухлин кори надниркових залоз у дорослих мають доброякісний характер. Злоякісні андростероми здебільшого досить пізно метастазують і мають сприятливий перебіг. Андростероми в дітей переважно злоякісні. Кортикоестрома Кортикоестрома — фемінізуюча пухлина кіркового шару надниркових залоз, належить до рідкісних і у високому ступені злоякісних захворювань, частіше зустрічається серед чоловіків. Клініка. Кортикоестрома супроводжується феїугінізацією, зміною будови тіла за жіночим типом, збільшенням маси тіла, розвитком гінекомастії, зміною голосу, зменшенням яєчок, імпотенцією. Ця симптоматика обумовлена секрецією пухлиною великої кількості естрогенів. Відомо, що неуражені надниркові залози секретують лише незначну кількість естрогенів, тому можливо зробити висновок, що спотворений біосинтез стероїдних гормонів при раку кори надниркових залоз призводить до надмірного збільшення рівня естрогенів. Переважна більшість хворих гине в найближчі 1—3 роки після операції або діагностування кортикоестроми, що свідчить про високий ступінь її злоякісності. Крім клінічної симптоматики, наявність пухлини підтверджується за високим рівнем у сечі естрогенів і 17-КС. Діагноз кортикоестроми встановлюють на основі клінічної картини, що супроводжується симптомами фемінізації, визначення вмісту 17-КС, сумарних естрогенів і їх фракцій у добовій сечі та концентрації естрадіолу в крові. Паралельно необхідно виключити тяжкі порушення функції печінки, що також можуть обумовити збільшення екскреції статевих гормонів. Первинний гіперальдостеронізм Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) супроводжується артеріальною гіпертензією та зниженням рівня калію в сироватці крові. Розвиток захворювання пов'язують з альдостеронпродукуючою аденомою кори надниркових залоз, а хірургічне видалення пухлин призводить до повного одужання хворих. Синдром первинного альдостеронізму об'єднує низку близьких за клінічними та біохімічними ознаками захворювань, що призводять до автономної, незалежної від ренін-ангіотензинової системи, надмірної продукції альдостерону. Клініка. Альдостерому виявляють частіше у віці від ЗО до 50 років, у жінок у 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Класичною тріадою гіперальдостеронізму є артеріальна гіпертензія, нейром'язовий синдром, синдром поліурії-полідипсії. Хворі скаржаться на головний біль, загальну та м'язову слабість, спрагу та підвищення сечовиділення в нічний час, парестезії обличчя, рук, стоп, напади судом. Найважливішим, а на ранніх етапах захворювання єдиним симптомом є артеріальна гіпертензія. Вона може мати стабільний характер чи поєднуватися з пароксизмами. Зрідка артеріальна гіпертензія може бути відсутня. Значно виражені порушення мінерального обміну та функції нирок. У хворих спостерігають стійку гіпокаліємію, гіпернатріємію, гіперкалійурію, гіпохлоремічний алкалоз, поліурію з низькою питомою густиною сечі, гіпоізостенурію, лужну або нейтральну реакцію сечі, зниження екскреторної функції нирок. У крові — збільшена ШОЕ, можлива анемія, нейтрофільний лейкоцитоз. Артеріальна гіпертензія та порушення мінерального обміну призводять до серцевих розладів. ЕКГ-зміни типові для гіпокаліємії: зниження вольтажу чи інверсія зубця Т, зниження сегмента S—Т, подовження інтервалу Q—Т. Діагноз. Для первинного альдостеронізму характерне підвищення рівня альдостерону в плазмі в 3—4 рази зі значним збільшенням його виділення із сечею. У той же час активність реніну плазми знижується. При порівнянні з вторинним гіперальдостеронізмом, що супроводжує набряки серцево-судинного походження, цироз печінки, нефротичний синдром, втрату великої кількості рідини під час застосування сечогінних препаратів, рівень секреції альдостерону зростає паралельно з підвищенням активності реніну. Для альдостероми характерна лужна реакція сечі, підвищений рН крові, великий об'єм добової сечі з низькою питомою густиною, нормальний вміст 17-ОКС та 17-КС у добовій сечі. Рівень альдостерону в крові краще визначати на тлі корекції рівня калію. Кров у хворого беруть без застосування джгута та в горизонтальному положенні. Існують деякі функціональні проби (проба з фуросемідом, спіронолактонова, гіпотіазидовий тест), що допомагають диференціювати первинний і вторинний альдостеронізм. Проте остаточну роль у диференціальній діагностиці відіграють методи топічних досліджень (див. розділ 13). Тяжкими для діагностики є пухлини ектопованого походження. Вони трапляються рідко та мають меншу гормональну активність, ніж пухлини надниркового походження. Найчастіше ектопована тканина надниркових залоз знаходиться в ділянці придатків матки та яєчок, за ходом судин, сім'яного канатика. Феохромоцитома Феохромоцитома (хромафінома, феохромобластома) — пухлина мозкового шару надниркових залоз, що походить із хромафінної тканини, клітини якої секретують катехоламіни — норадреналін, адреналін. Хромафіноми походять із клітин дифузної ендокринної системи, або АРUD-сис-теми, загальною ознакою яких є спроможність до захвату та декарбоксилювання амінів (amine precursors uptake and decarboxylation). Такі пухлини ще мають назву апудоми. Хромафінна тканина, що отримала свою назву завдяки спроможності забарвлюватися солями хрому в жовтогарячий колір, в основному сконцентрована в мозковій речовині надниркових залоз. Крім цього, вона може локалізуватися в симпатичних парагангліях, позаочеревинному просторі, у середостінні, на шиї, у головному мозку та сечовому міхурі.  Схема 9. Клінічна класифікація феохромоцитоми ЧАСТОТА СИМПТОМІВ ХАРАКТЕРНИХ ДЛЯ ФЕОХРОМОЦИТОМИ
Діагноз. Окрім типової клінічної симптоматики діагноз феохромоцитоми встановлюють за показниками гормональних і біохімічних досліджень із використанням функціональних проб та топічної діагностики. Найвірогіднішим доказом наявності пухлини хромафінної тканини є визначення рівня катехоламінів, їх попередників (ДОФА, дофамін) та їх основного метаболіту — ванілілмигдалевої кислоти в крові та сечі. Більшого поширення набуло визначення рівня катехоламінів та їх метаболітів у сечі. Щоб отримати вірогідні результати, рівень катехоламінів у добовій порції сечі необхідно визначати декілька разів. При різних формах феохромоцитоми, а особливо за її кризового перебігу, бажано визначати рівень ванілілмигдалевої кислоти і катехоламінів у сечі, зібраній протягом З год після кризи. У деяких випадках виправданим є застосування фармакологічних проб із препаратами, що провокують викид катехоламінів і призводять до адреналової кризи (гістамінова та глюкагонова проби), та препаратами, що блокують периферійну вазопресорну дію катехоламінів (тропафенова чи реджитинова проба, тест із клонідином). Провокаційну пробу з гістаміном не бажано проводити, якщо артеріальний тиск перевищує 160 мм рт. ст. Якщо після введення 0,1 мл 0,1 % розчину гістаміну артеріальний тиск підвищується на 40—30мм рт. ст. і більше протягом 2—3 хв, проба є позитивною. Внутрішньовенне введення 10 мг тропафену при позитивній пробі повинно знизити артеріальний тиск у середньому на 60—40 мм рт. ст., у той час як у хворих з артеріальною гіпертензією іншої етіології його зменшення становить ЗО—20 мм рт. ст. Призначають також комбіновану гістамін-тропафенову пробу. До допоміжних лабораторних методів дослідження відносять визначення рівня цукру та кількості лейкоцитів у периферійній крові, які під час кризи зростають. Слід особливо підкреслити, що низка супутніх захворювань і станів, застосування деяких медикаментів (налоксон, ніфедипін, ефедрин, амфетамін, лабеталол) зумовлюють підвищення рівня катехоламінів у крові. За 3—5 днів до дослідження бажано не вживати цитрусові, банани, шоколад, анальгетики та препарати, до складу яких входить допегіт. Лікування феохромоцитоми, як й інших пухлин надниркових залоз, хірургічне. Критерієм радикальності операції є зменшення чи зникнення клінічних ознак захворювання, нормалізація рівня катехоламінів. ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ (ХВОРОБА АДДІСОНА) Термін ««недостатність надниркових залоз»» об'єднує хвороби, які спричинені гіпофункцією іх кори. Досить різноманітні клінічні прояви цих патологічних станів зумовлені змінами обміну речовин, що виникають унаслідок значного зниження секреції глюкокортикоїдів (та/або, значно рідше, мінералокортикоїдів) у надниркових залозах. Хронічна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) є наслідком первинного ушкодження більш ніж 90% клітин коркового шару наднирників. при якому виникає значний дефіцит глюкокортикоїдних (та/або мінералокортикоіних) гормонів у крові хворих. Клінічна епідеміологія. Хронічна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) у розвинутих країнах становить 1 випадок на 10 тис. осіб. Дослідження свідчать, що смертність від цього захворювання у Великій Британії становить 0.04%. при цьому чоловіки хворіють удвічі частіше, ніж жінки Етіологія Розвиток хронічної недостатності кори надниркових залоз пов'язаний з такими причинами: Первинна ідіопатична атрофія кори наднирників (у 50-60% випадків), зумовлена аутоімунним ураженням наднирників унаслідок продукції антитіл класу ІдМ до кори надниркових залоз. Можлива наявність антитіл до рецепторів кортикотропіну. При цій формі хвороби часто виявляються антигени НІ_А В8 і йРЗ; можливим є генетична схильність до утворення антитіл до наднирників
Клінічні симптоми хвороби Аддісона виявляють тоді, коли руйнується не менш ніж 90% кори наднирників. Патогенез симптомів захворювання пов'язаний з різким зменшенням продукції глюко- та мінералокортикоїдів. Деструкція та наступна атрофія коркового шару надниркових залоз викликає складні і різнобічні порушення обмінних процесів, зміни у функціональній активності багатьох систем та органів, серед яких переважають зміни серцево-судинної і нервової систем, розлади з боку органів травлення, порушення водно-сольового обміну, виразний катаболізм білків. Клінічна картина Захворювання спостерігається частіше у чоловіків 30-40 років. Частота основних клінічних симптомів хвороби Аддісона за Торном:
Крім зазначених, спостерігається атрофія м'язів, формується міокардіодистрофія. при довготривалому перебігу захворювання спостерігається атрофія статевих органів, зменшення вторинних статевих ознак. Класифікація та приклади формулювання діагнозу При формулюванні діагнозу вказують форму надниркової недостатності, ступінь тяжкості, стан (компенсації або декомпенсації). Первинна недостатність наднирників спричинена ураженням кори наднирників, вторинна - ураженням гіпофіза (зниження секреції кортикотропіну), третинна - ураженням гіпоталамуса з розладами секреції кортикотропін-рилізинг-гормон (КРГ). Ступінь тяжкості хвороби:
Критерії компенсації:
Діагностика Наявність типових симптомів первинної хронічної надниркової недостатності у хворого є підставою для проведення комплексного обстеження, яке включає визначення вмісту кортизолу і кортикотропіну у плазмі крові, екскреції 11-ОКС. 17-ОКС. 17-КС із сечею за добу. Зниження рівня кортизолу, підвищення рівня кортикотропіну в крові хворих свідчать про наявність ХННЗ (хвороби Аддісона), при цьому знижується екскреція із сечею за добу 11-ОКС, 17-ОКС, 17-КС У загальному аналізі крові можуть виявлятися вторинна нормоцитарна анемія, лейкопенія, лімфоцитоз. еозинофілія, збільшення ШОЕ. Біохімічні дослідження виявляють гіпоглікемію, гіпо-натріємію, гіпохлоремію. гіперкаліємію. зменшення виділення калію з сечею, збільшення екскреції кальцію і натрію з сечею. У хворих спостерігається стійка гіпотонія. На ЕКГ визначаються дифузні дистрофічні зміни, низький вольтаж усіх зубців, розширення комплексу ОRS і подовження інтервалу Р-О. інколи розвиваються атріовентрикулярні блокади. При УЗД наднирників виявляють зменшення їх розмірів (у випадках тяжкого і довготривалого перебігу захворювання виявляється атрофія надниркових залоз), при комп'ютерній томографії визначаються каль-цифікати (спостерігаються при туберкульозі наднирників). Диференціина діагностика. Потрібно проводити диференційну діагностику первинної хронічної надниркової недостатності з наступними симптомоподібними захворюваннями Acantosis, Nigrica, пелагра, гемохроматоз, склеродермія, меланоз, рипя, вторинний гіпокортицизм Лікування Лікувальна програма хвороби Аддісона повинна включати такі заходи:
При проведенні планових або ургентних операцій у хворих на ХННЗ напередодні операції призначають в/м гідрокортизон по 50 мг кожні 8 год У день операції в/м вводять 75 мг гідрокортизону, а під час операції - в/в 75-100 мг гідрокортизону у 500 мл 5% розчину глюкози .У 1 та 2 добу післяопераційного періоду вводять в/м 50-75 мг кожні б год, надалі дозу гідрокортизону поступово знижують (визначається станом хворого, змінами гормональних показників, гемодинамічними показниками) і призначають таблетовані препарати глюко- та мінерапокортикоідів. Під час вагітності замісна терапія проводиться за тією ж схемою, що й до вагітності Після 3-го місяця вагітності дозу препаратів потрібно збільшувати. Під час пологів лікування проводять так само, як і під час операцій. При поєднанні ХННЗ і гіпотиреозу спочатку компенсують надниркову недостатність, а потім поєднують з лікуванням відповідними препаратами лівотироксину У комплексній терапії використовують також анаболічні засоби (ретаболіл - ампули по 1 мл 5% масляного розчину, вводять в/м по 1 мл 1 раз на 7-10-14 днів (слід ураховувати при цьому кількість білка, який хворий споживає з їжею) Ситуаційні задачі 1. Хворий У., 52 років, звернувся зі скаргами на зниження потенції, постійний головний біль, болі в попереку. Больовий синдром турбує протягом 6 місяців. При обстеженні виявлено остеопороз тіл хребців. Прийом аналгетиків неефективний. При огляді: помірне центральне ожіріння, обличчя трохи ожиріле, кругле,червоного кольору. Кінцівки по відношенню до тулуба – гіпотрофічні. На животі, стегнах, крижах – stria destensa червоно-фіолетового кольору, шириною 1,5—2 см, довжиною 10—13 см. Шкіра над ними легко збирається у складку, у вигляді цигаркового паперу. AT 160/100 мм рт. ст. Який із зазначених попередніх діагнозів у даного хворого?
2. Лікар-ендокринолог був терміново викликаний в урологічне відділення до хворого М., 46 років, який поступив з лриступом ниркової коліки. Під час інструментального обстеження втратив свідомість. AT знизився до 40/20 мм рт. ст. В анамнезі тривалий (6 років) прийом глюкокортикоїдів у зв'язку з тим, ідо хворіє ревматоїдним артритом. В останні З дні глюкокортикоїди не приймає. Об'єктивно: загальмований, шкіра звичайного кольору, вологості, тони серця глухі, пульс 100 на хв., слабкого наповнення, ритмічний. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Суглоби кінцівок деформовані, припухлості та почервоніння немає. Діагноз? 1. Кардіогенний шок. 2. Адісонічна криза. 3. Вторинний гіпокортицизм. 4. Гіповолемічний шок. 5. Тиреотоксичний криз. Методика виконання практичної роботи Робота 1. Група студентів поділяється на чотири підгрупи, які працюють біля ліжок хворих: збирають анамнез життя і хвороби, здійснюють об'єктивний огляд у присутності викладача. У навчальній кімнаті проводять обговорення результатів огляду хворих, ознайомлюються з даними лабораторного та інструментального обстежень даних пацієнтів. Завдання:
Вихідний рівень знань та вмінь Студент повинен знати: 1. Виділити головні скарги у хворого, пов'язані із захворюваннями наднирників. 2. Встановити можливі етіологічні фактори захворювання. 3. Виявити наявність порушень внутрішніх органів та систем організму, пов'язаних з порушенням функціонального стану наднирників. 4. Вірно інтерпретувати дані додаткових досліджень, в тому числі гормональних, рентгенологічних та радіологічних. 5. Скласти схему обстеження даного хворого. 6. Вміти вірно готувати біологічний матеріал для гормонального дослідження. 7. Провести диференційну діагностику даного захворювання. 8. Обгрунтувати діагноз. 9. Скласти схему лікування даного хворого. 10. При необхідності встановити план лікування до операції, в період та після неї. 11. Скласти схему диспансерного нагляду за хворим. 12. Встановити можливий прогноз. 13. Провести експертизу працездатності хворих з захворюваннями наднирників. 14. Виписати рецепти на препарати гормонів наднирників. Студент повинен уміти:
Джерела інформації
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Схожі:
|
Довідка про хід виконання програми «Цукровий діабет» в Коломийському районі на 2010-2013 роки Повідомляємо що, згідно рішення Коломийської районної ради 29 липня 2010р було прийнято цільову програму «Цукровий діабет» на 2010-2013роки... |
Цільової програми "Цукровий діабет" на 2010-2013 роки Затвердити районну цільову програму "Цукровий діабет" на 2010-2013 роки (додається) |
|
ВІЛ-інфекція. Етіологія. Патогенез. Клиника. Методи діагностики. Терапія. В. Н. Козько 2000 р Література: ВІЛ-інфекція. Етіологія. Патогенез. Клиника. Методи діагностики. Терапія. В. Н. Козько 2000 р |
A Гіперглікемічна діабетична кома B Мужчина 28 років, що хворіє на цукровий діабет приішов на прийом до стоматолога з |
|
Вул. Шевченка, 46, м. Хмельницький, 29000 тел/факс (0382) 76-51-65,... Заслухавши питання “Про стан реалізації національної програми “Цукровий діабет” в ЛПЗ області”, колегія вирішила |
5. Туберкульоз у дітей. Туберкульоз інших органів і систем. Клініка, діагностика «загальна практика-сімейна медицина» із самостійної підготовки до практичних занять |
|
Роль стафілококів у розвитку патології людини, патогенез спричинених... Еволюція коків, їх загальна характеристика. Стафілококи, біологічні властивості, класифікація, практичне значення |
ТОВ «Цукровий завод Городенка» Група компаній «Мрія» та ТОВ «Цукровий завод Городенка» запрошують до тісної співпраці власників земельних паїв |
|
План Мета, завдання, зміст експертної діагностики фінансово-господарського... Фінансово-господарський стан, експертна діагностика, стратегічна діагностика, оперативна діагностика, метод аналогій, ризик, аналіз... |
1 Організація виявлення туберкульозу в лікувально-профілактичних... «загальна практика-сімейна медицина» із самостійної підготовки до практичних занять |
При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання © 2013
звернутися до адміністрації
bibl.com.ua
звернутися до адміністрації
bibl.com.ua