|
Скачати 4.7 Mb.
|
Тема 8. Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи, порушення росту. Ожиріння. Механізм дії гормонів гіпоталамуса та гіпофіза. Захворювання статевих залоз.Кількість годин: 6 Місце проведення : навчальна аудиторія, відділення ендокринології Мета: навчити студентів способам діагностики, лікування хвороби Іценка-Кушинга, гіпоталамо-гіпофізарного ожиріння, пубертатно-юнацького диспітуітаризму, зрушень росту, післяпологових гіпопітуітарних синдромів, синдрому персистуючої лактації-аменореї, нецукрового діабету, акромегалії. Навчити студентів ранньої діагностики порушень статевого диференціювання, інших форм гіпогонадизму; виявляти ендокринні форми неплідності, діагностувати та лікувати порушення менструального циклу, затримку статевого розвитку, що обумовлені патологією залоз внутрішньої секреції, діагностувати і лікувати клімактеричний синдром. Професійна орієнтація студентів Гіпоталамічна область є інтегратором вегетативних та ендокринних функцій. Їй належить провідна роль у збереженні сталості внутрішнього, середовища організму - гомеостазу, а також збереження періодичності ендокринних функцій. Ураження гіпоталамічної області, має поліморфний характер, тому для їх ідентифікації необхідна участь спеціалістів різних медичних напрямків. Безпосередньо з гіпоталамусом зв'язаний гіпофіз. Його тропні гормони регулюють діяльність периферійних ендокринних залоз. Ураження гіпофіза також виявляється поліморфною симптоматикою. Соматичні прояви патології гіпофіза різні, варіабельні, а при гострому розвитку носять катастрофічний характер, і вимагають чітких та рішучих дій заради спасіння життя хворого. Потрібно звернути увагу, що дисфункції вищерозташованих відділів головного мозку, котрі реалізуються через гіпоталамус, виявляються гіпоталамічною патологією, так само як і гіпота.ламічна патологія може імітувати первинні гіпофізарні зрушення. При захворюваннях, пов'язаних з порушеннями статевої диференціації,, може бути невірно визначена стать, що вимагає її зміни в майбутньому. Нерідкими є порушення статевого розвитку підлітків у пубертатному періоді, що потребує адекватної корекції для запобігання гіпогонадизму та неплідності у майбутньому Базовий рівень вмінь та знань Студент має знати: Будова гіпофіза та функції його долей (Анатомія, фізиологія). Роль гіпоталамічної області як інтегратора вегетативних та ендокринних функцій (Патофізиологія). Гіпоталамічні та гіпофізарні гормони, механізм їх дії (Біохімія) Поняття «кісткового віку». Краніограма в нормі (Рентгенологія).Анатомія та ембріологія репродуктивної системи (Анатомія, ембріологія). Поняття статі, генетична детермінованість статі, онтогенез і фактори, що його порушують (Медична генетіка), регуляція оваріо-менструального циклу (Фізиологія, акушерство) класифікація віку (соціальна медицина), визначення статевого хроматину , каріотипування (біологія). Студент має засвоїти: Поліморфність патології, об'єднаної поняттям «гіпоталамічний синдром». Визначення нейроендокринно-обмінної форми гіпоталамічного синдрому. Поняття про вагоінсулярні та симпатикоадреналові кризи. Диференційна діагностика симпатикоадреналових криз із симптоматикою при підвищенні функціональної активності щитовидної залози, хромафінної тканини. Диференційна діагностика вагоінсулярних криз та гіперінсулінізму. Ступені ожиріння. Діагностика нецукрового діабету. Диференційна діагностика інсіпідизму. Клінічну симпоматику порушень росту. Диференційна діагностика з іншими формами нанізму. Симптоматика та діагностика акромегалії. Засвоїти поняття про гіпергідропексичний синдром. Захворювання статевих залоз, пов'язані з хромосомними аномаліями, порушеннями статевого диференціювання в онтогенезі, ендокриннообумовлені порушення менструального циклу, вірильний синдром, безпліддя ендокринного генезу, клімактеричний синдром, гіпогонадизм. Студент має уміти (практичні навички): На основі даних опитування та обстеження хворого визначити ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи. Знати терміни закостеніння кісток кисті та методи визначення «кісткового віку». За даними краніограми визначити внутрішньочерепну гіпертензію, патологію турецького сідла. Визначити тип будови тіла (гіноїдний, маскулінний, інтерсексуальний). Визначити тип ожиріння. Оцінювати порушення полів зору при аденомах гіпофіза. Інтерпретувати дані гормонів гіпофіза. Призначати схему розвантажувальної дієти, медикаментозної терапії, комплекс фізичних вправ при ожирінні. Правильно діагностувати стать новонароджених, виявити порушення статевого диференціювання, намітити план діагностичних заходів при порушеннях менструального циклу, безплідді, гіпогонадизмі, затримці статевого розвитку, діагностувати та лікувати хворих з клімактеричним синдромом. Зміст заняття (перелік питань, що мають бути розглянуті):
Задачі для початкового контролю знань 1. Які дослідження можуть бути використані для діагностики акромегалії: 1. Збільшення СТГ при навантаженні глюкозою. 2. Підвищення рівня СТГ при інсуліновій гіпоглікемії. 3. Монотонний рівень СТГ у сироватці крові протягом доби. 4. Підвищення концентрації СТГ у сироватці крові після внутрішньовенного введення тироліберину. 5. Зниження рівня СТГ після прийому Л-Дофа. 2. Які з зазначених симптомів характеризують акромегалію: 1. Гіпертрофія внутрішніх органів. 2. Клінічні ознаки порушення функції наднирників. 3. Галакторея. 4. Геморагічні явища на сітківці. 5. Бітемпоральна геміанопсія. 3. Кращим медикаментозним методом лікування акромегалії є: 1. Естрогени. 2. Прогестерон. 3. Бромокриптин 4. Перитол 5. Л-Дофа. 4. Які клінічні ознаки означають гіпофізарний нанізм: 1. Артеріальна гіпотонія. 2. Відставання у розумовому розвитку. 3. Гіпогонадизм. 4. Гіпотиреоз. 5. Спланхномікрія. 5. Які перечислені клінічні ознаки характерні для післяпологового пангіпопітуітаризму: 1. Артеріальна гіпотонія. 2. Гіперпігментація шкіри. 3. Зменшення маси тіла. 4. Гіпогонадизм. 5. Поліурія. 6. Вкажіть основні симптоми синдрому Шерешевського-Тернера: 1. Затримка росту. 2. Первинний гіпогонадизм. 3. Вроджені дефекти внутрішніх органів. 4. Коротка шия з криловидними складками. 5. Статевий хроматин часто позитивний. 7. Який із зазначених нижче показників характерний для хворого з синдромом Шерешевського-Тернера? 1. Хроматин позитивний мазок+ XXY хромосоми. 2. Хроматин негативний мазок+ ХО статеві хромосоми. 3. Хроматин позитивний мазок+ XYY статеві хромосоми. 4. Хроматин негативний мазок +XYY статеві хромосоми. 5.Хроматин позитивний мазок +ХО статеві хромосоми. 8. Що з наступного характерно для хворого з синдромом Клайнфельтера?
9. Вкажіть діагностичні ознаки синдрому тестикулярної фемінізації:
10. Вкажіть основні симптоми синдрому Штейна-Левенталя: 1. Гірсутизм. 2. Порушення менструального циклу. 3. Неплідність. 4. Аплазія яєчників. 5. Жіночий фенотип. Програма самопідготовки студентів: 1. Визначення поняття «гіпоталамічний синдром». 2. Що включає в себе поняття нейроендокринної форми гіпоталамічного синдрому? 3. Клінічні ознаки симпатико-адреналових пароксизмів. 4. Клінічні ознаки вагоінсулярного пароксизму. 5. Класифікація ожиріння. 6. Наявність яких ознак вказує на ендокринний генез ожиріння. 7. Дайте клінічну характеристику екзогенно-конституційного (первинного) ожиріння. 8. Вкажіть захворювання і синдроми, що супроводжуються низькорослістю. 9. Призначте лікування хворому з діагнозом «Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду». 10. Вкажіть рентгенологічні ознаки, котрі зустрічаються на краніограмах хворих гіпоталамо-гіпофізарними синдромами. 11. Поняття кісткового віку та його визначення. 12. Клінічні ознаки акромегалії. 13. Призначте необхідні обстеження при підозрі на акромегалію. 14. Призначте консервативне лікування хворому на акромегалію. 15. Вкажіть клінічні ознаки нецукрового діабету. 16. Перерахуйте захворювання і стани, що супроводжуються інсіпідізмом. 17. Причини виникнення гіпопітуітарних синдромів у дорослих. 18. Призначте лікування хворій з післяпологовим гіпопітуітарним синдромом: а) у гострому періоді; б) постійну замістивну терапію. 19. Призначте лікування хворому синдромом Піквіка. 20. Перерахуйте вегетативні вияви зрушень гіпоталамо-гіпофізарної системи, 21. Перерахуйте фактори, що сприяють розвитку гіпоталаміч-них синдромів. 22. Механізми розвитку ожиріння. 23. Перерахуйте відомі варіанти синдрому галактореї-аменореї. 24. Призначте лікування хворій з синдромом галактореї-аменореї, 25. Чи можливі повторні вагітності та пологи у хворих з галактореєю-аменореєю? 26. Що лежить в основі синдрому Шерешевського-Тернера? 27. Клінічні ознаки синдрому Шерешевського-Тернера. 28. Діагностика синдрому Шерешевського-Тернера. 29. Лікування хворих синдромом Шерешевського-Тернера. 30. Клінічні ознаки синдрому Клайнфельтера. 31. Діагностика синдрому Клайнфельтера. 32. Лікування синдрому Клайнфельтера. 33. Які причини аномалії статевого розвитку? 34. Що вміщує в собі поняття «дисгенезія гонад»? 35. Ураження яких залоз внутрішньої секреції супроводжуються порушенням менструального циклу? 36. Що вміщує в собі поняття «вірильний синдром»? 37. Які причини вірилізації у жінок? 38. Причини і діагностика крипторхізму. 39. Лікування крипторхізму. 40. Що вміщує в собі поняття «затримка сомато-статевого розвитку»? КОРОТКИЙ ЗМІСТ ТЕМИ Анатомо-фізіологічні дані. Гіпофіз — головна залоза внутрішньої секреції, що продукує низку пептидних гормонів, які безпосередньо впливають на функцію периферійних ендокринних залоз. Він розташований у гіпофізарній ямці турецького сідла клиноподібної кістки і через ніжку сполучається з головним мозком. Його маса становить 0,5—0,6 г, вона змінюється залежно від віку та статі. Розміри турецького сідла (у міліметрах): передньозадній (сагітальний) — 6—10; верхньонижній (висота) — 4—7; поперечний (аксіальний) — 12—14. Гіпофіз поділяється на дві частки, що різняться за розвитком, структурою та функцією. Передня частка — аденогіпофіз — складається з дистальної, лійкоподібної і проміжної частин. Задня частка — нейрогіпофіз — із задньої частини і гіпофізарної ніжки. Аденогіпофіз має у своєму складі три види клітин: ацидофільні (еозинофільні) , базофільні й хромофоби. Серед ацидофільних клітин виділяють соматотрофи, що продукують соматотропін, та лактотрофи, які виробляють пролактин. До складу базофілів входять тиреотрофи, що продукують тиреотропін; кортикотрофи, які виробляють кортикотропін; а також гонадотрофи, що подукують фолітропін і лютропін. У проміжній частці гіпофіза синтезується меланокортин. У людей ця частка розвинута слабо. У задній частці гіпофіза закінчуються волокна гіпоталамо-гіпофізарного тракту, які від пришлуночкового та надзорового ядер гіпоталамуса несуть нейросекрети— вазопресин і окситоцин. Класифікація гіпоталамо-гіпофізарних захворювань I. Гіпоталамо-аденогіпофізарні захворювання
II. Гіпоталамо-нейрогіпофізарні захворювання
АКРОМЕГАЛІЯ Акромегалія — це захворювання, яке зумовлене патологічним збільшенням продукції соматотропіну і характеризується посиленим ростом скелета, органів та тканин, порушенням обміну речовин. Клінічну картину акромегалії вперше було описано французьким невропатологом П'єром Марі в 1886 р. Акромегалія характеризується прогресуючим перебігом та скороченням тривалості життя. Смертність при цьому захворюванні в 10 разів перевищує таку в людей контрольної популяції. Основними причинами акромегалії можуть бути:
КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА АКРОМЕГАЛІЇ Хвороба Іценка—Кушінга Хвороба Іценка—Кушінга — тяжке нейроендокринне захворювання, для якого характерне порушення механізму регуляції в системі гіпоталамус — гіпофіз — надниркові залози. Частіше хворіють жінки віком 20—40 років. Класифікація гіперкортицизму (Є. І. Марова, 2000) I. Ендогенний гіперкортицизм
4. АКТГ-Ектопований синдром: пухлини бронхів, підшлункової залози, загруднинної залози, кишок, яєчників, які секретують кор-тиколіберин, кортикотропін та подібні сполуки. II. Екзогенний гіперкортицизм — унаслідок тривалого вживання синтетичних кортикостероїдів (ятрогенний синдром Іценка—Кушінга). III. Функціональний гіперкортицизм: ожиріння, гіпоталамічний синдром, пубертатно-юнацький диспітуїтаризм, цукровий діабет, алкоголізм, захворювання печінки, вагітність. КЛІНІЧНІ СИМПТОМИ ХВОРОБИ ІЦЕНКА КУШИНГА ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ ТА СИНДРОМУ ИЦЕНКА КУШИНГА СИНДРОМ ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЇ Синдром гіперпролактинемії (син. гіперпролактинемічний гіпогонадизм, синдром персистуючої галактореї-аменореї) — це симптомокомплекс, що поєднує гіперпролактинемію, порушення менструального циклу, неплідність, галакторею в жінок і зниження лібідо та потенції в чоловіків. Класифікація, запропонована Г. А. Мельниченко (2000). I. Первинний (есенціальний) гіперпролактинемічний гіпогонадизм
II. Гіперпролактинемія на тлі анатомічних дефектів, пухлин і системних уражень гіпофіза
ГІПОПІТУЇТАРИЗМ Гіпопітуїтаризм — захворювання, в основі якого лежить дифузне ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки з випаданням функцій гіпофіза і недостатністю периферійних ендокринних залоз. У це поняття входять: гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, післяпологовий гіпопітуїтаризм (синдром Шихана) та гіпофізарна кахексія (хвороба Сіммондса). Лікування. У першу чергу слід ліквідувати причину захворювання та призначити замісну терапію гормонами периферійних ендокринних залоз. Замісну гормональну терапію починають із гормонів надниркових залоз, статевих, а потім проводять тиреоїдними гормонами. Використовують пероральні препарати; у разі тяжкого стану — парентеральні: гідрокортизон (50—200 мг на добу), а у випадку поліпшення стану — кортизон (25— 75 мг на добу) або преднізолон (5—15 мг на добу). Мінералокортикоїди призначають рідко. Недостатність статевих залоз компенсують у жінок за допомогою естрогенів та прогестерону за схемою менструального циклу, у чо-ловіків — препаратами андрогенної дії. Після зменшення атрофічних процесів у статевих органах призначають гонадотропіни: у перші 2 тиж — менопаузальний (фолікулостимулювальний) гонадотропін (300—400 ОД че-рез день), а в наступні 2 тиж— хоріонічний гонадотропін (по 1000-1500 ОД). Для цього може бути використаний клостилбегіт (50—100 мг на добу протягом 5— 11 днів циклу). Можна комбінувати е ним гонадотропіном на 12, 14, 16-й день циклу. За неефективності гонадотропної стимуляції використовують синтетичні комбіновані прогестино-естрогейні препарати (інфекундин, бісекурин, ригевідон тощо). НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ Нецукровий діабет — захворювання, яке розвивається внаслідок абсолютної або відносної недостатності вазопресину і характеризується сечовиснаженням, підвищенням осмолярності плазми, проявляється значною спрагою, полідипсією та поліурією. Причини нецукрового діабету А. Причини нецукрового діабету центрального генезу I. Природжені генетичні ураження. II. Набуті етіологічні фактори.
Б. Причини нефрогенного нецукрового діабету I. Генетичні фактори (спадковість, пов'язана з Х-хромосомою). II. Набуті етіологічні фактори: гіпокаліємія, гіперкальціємія, післяобструкційний, медикаментозний (літій, диметохлоциклін, метоксифлуран), саркоїдоз, амілоїдоз, вагітність. Лікування. Лікування повинне бути етіологічним, патогенетичним і симптоматичним. Етіологічне лікування можливе, якщо знайдена причина захворювання. У разі запальної природи захворювання призначають антибіотики, специфічні протизапальні засоби, дегідратацію. За наявності пухлин показано хірургічне, променеве та радіоізотопне лікування. Усім хворим з уперше діагностованим нецукровим діабетом потрібне всебічне обстеження, візуалізація гіпофіза за допомогою МРТ, а у випадку гострого розвитку захворювання — пошук злоякісних метастазуючих пухлин. Призначають замісну терапію при всіх формах захворювання з недостатністю продукції вазопресину. Для цього в останні роки широко використовують адіуретин — антидіуретичний препарат без вазопресорних властивостей. Призначають по 1—4 краплі в кожну ніздрю 2—3 рази на день. Передозування спричиняє затримку рідини та гіпонатріємію. Класифікація затримки росту в дітей (Е.П. Касаткіна, 1998) I. Ендокринно-залежні варіанти 1. Дефіцит соматотропіну:
2. Дефіцит тиреоїдних гормонів:
3. Дефіцит інсуліну: • синдроми Моріака, Небекура. 4. Дефіцит статевих гормонів:
5. Надлишок статевих гормонів: • передчасний статевий розвиток. 6. Надлишок глюкокортикоїдів: • хвороба Іценка—Кушінга. II. Ендокринно-незалежні варіанти 1. Соматогенно-зумовлені: • природжені та набуті захворювання, які супроводжуються: хронічною гіпоксією; хронічною анемією; порушенням процесів усмоктування; порушенням функції нирок; порушенням функції печінки. 2. Патологія кісткової системи:
3. Конституціональні особливості фізичного розвитку:
Методика виконання практичної роботи Робота 1. Група студентів поділяється на чотири підгрупи, які працюють біля ліжок хворих: збирають анамнез життя і хвороби, здійснюють об'єктивний огляд у присутності викладача. У навчальній кімнаті проводять обговорення результатів огляду хворих, ознайомлюються з даними лабораторного та інструментального обстежень даних пацієнтів. Завдання:
Вихідний рівень знань та вмінь Студент повинен знати: Завдання для самостійної роботи студентів біля ліжка хворого 1. Опитування хворих. У хворих із затримкою росту вияснити ріст і вагу при народженні, темпи приросту меси і довжини тіла, коли помічено відставання від однолітків. Перебіг вагітності, захворювання під час вагітності, застосування медикаментів, можливі інтоксикації. Ріст батьків. Перенесені захворювання. Чи проводилося раніше лікування, його ефективність. У хворих ожирінням ріст і вага при народженні, темпи приросту маси тіла на першому році життя, характер харчування. Темпи приросту маси тіла в наступні роки. Чи є повні в сім'ї. Вияснити, які скарги, крім повноти, турбують хворих:головні болі, порушення статевої функції, наявність змін на шкірі, переломів. Інші хвороби. При наявності інсипідизму постаратися виявити причину, кількість рідини, що випивається і кількість сечі, яке проводиться лікування та його ефективність, тривалість захворювання. У хворих з порушенням менструальної функції вияснити, коли з'явилися перші менструації, характер циклу, тривалість їх та кількість крові, що губиться. Коли завагітніла після початку статевого життя (без запобігання), перебіг вагітності, її результати. Пологи, характер періоду після пологів. Лактація.Виділення з молочних залоз. 2. Обстеження хворих. Тип постави тіла, колір шкіри, патологічні зміни на ній, вираженість оволосіння співвїдносне до статі. Ріст хворих, відповідність паспортному віку, розвиток зовнішніх генеталій, їх відповідність віку. Виділення з грудних залоз. 3. Обгрунтування діагнозу. Використовуючи дані додаткового обстеження, встановив рівень ураження. Чітко обгрунтувати причину інсипідизму всіма доступними способами. 4. Визначити необхідні лікувальні заходи на даний момент і на перспективу. При надлишку маси тіла призначити відповідний дієтичний режим і визначити характер фізичної активності на перспективу. Студент повинен уміти:
Джерела інформації
|
Довідка про хід виконання програми «Цукровий діабет» в Коломийському районі на 2010-2013 роки Повідомляємо що, згідно рішення Коломийської районної ради 29 липня 2010р було прийнято цільову програму «Цукровий діабет» на 2010-2013роки... |
Цільової програми "Цукровий діабет" на 2010-2013 роки Затвердити районну цільову програму "Цукровий діабет" на 2010-2013 роки (додається) |
ВІЛ-інфекція. Етіологія. Патогенез. Клиника. Методи діагностики. Терапія. В. Н. Козько 2000 р Література: ВІЛ-інфекція. Етіологія. Патогенез. Клиника. Методи діагностики. Терапія. В. Н. Козько 2000 р |
A Гіперглікемічна діабетична кома B Мужчина 28 років, що хворіє на цукровий діабет приішов на прийом до стоматолога з |
Вул. Шевченка, 46, м. Хмельницький, 29000 тел/факс (0382) 76-51-65,... Заслухавши питання “Про стан реалізації національної програми “Цукровий діабет” в ЛПЗ області”, колегія вирішила |
5. Туберкульоз у дітей. Туберкульоз інших органів і систем. Клініка, діагностика «загальна практика-сімейна медицина» із самостійної підготовки до практичних занять |
Роль стафілококів у розвитку патології людини, патогенез спричинених... Еволюція коків, їх загальна характеристика. Стафілококи, біологічні властивості, класифікація, практичне значення |
ТОВ «Цукровий завод Городенка» Група компаній «Мрія» та ТОВ «Цукровий завод Городенка» запрошують до тісної співпраці власників земельних паїв |
План Мета, завдання, зміст експертної діагностики фінансово-господарського... Фінансово-господарський стан, експертна діагностика, стратегічна діагностика, оперативна діагностика, метод аналогій, ризик, аналіз... |
1 Організація виявлення туберкульозу в лікувально-профілактичних... «загальна практика-сімейна медицина» із самостійної підготовки до практичних занять |