|
Скачати 5.29 Mb.
|
Перелік теоретичних питань. 1. Класифікація гіпоплазії легень. 2. Ембріогенез легень. 3. Основні клінічні симптоми гіпоплазії легень. 4. Методи діагностики гіпоплазії легень. 5. Диференціальна діагностика гіпоплазії легень 6. Хірургічна тактика при гіпоплазії легень 7. Методи хірургічних втручань при гіпоплазії легень. 8. Класифікація вроджених кіст легень. 9. Основні клінічні симптоми вроджених кіст легень. 10. Діагностика вроджених кіст легень. 11. Диференціальна діагностика вроджених кіст легень. 12. Вид анестезії при оперативному втручанні. 13. Методи оперативних втручань вроджених кіст легень. 14. Післяопераційні ускладнення. 15. Класифікація вродженої лобарної емфіземи легень. 16. Основні клінічні симптоми вродженої лобарної емфіземи легень. 17. Методи діагностики вродженої емфіземи легень 18. Показання до оперативного втручання. 19. Види оперативних втручань вродженої емфіземи легень Практичні завдання
Рекомендована література. Основна література:
Додаткова література:
АТРЕЗІЯ СТРАВОХОДУ. ВРОДЖЕНІ ДІАФРАГМОВІ ГРИЖІ.
Атрезія стравоходу не тільки одна з самих частих, але й одина з самих складних для лікування у новонароджених вада розвитку. Популяційна частота вади: 1 випадок на 5000 новонароджених. Найчастіше цю патологію діагностують у недоношених дітей. У 20 — 50 % випадків ця вада розвитку поєднується з іншими вадами. Таким чином, знання основних клінічних ознак та особливості діагностики допоможуть визначити правильну тактику лікування та сприятимуть зменьшенню ускладнень.
1. Проаналізувати частоту і структуру атрезії стравоходу, вроджених діафрагмових гриж у дітей. 2. Класифікувати атрезію стравоходу, вроджені діафрагмові грижі. 3. Засвоїти ембріопатогенез атрезії стравоходу, вроджених діафрагмових гриж. 4. Розпізнати основні симптоми атрезії стравоходу, вроджених діафрагмових гриж у дітей. 5. Оволодіти навичками об’єктивного обстеження хворого: огляду, пальпації та інших видів клінічного обстеження хворих з атрезією стравоходу, вродженими діафрагмовими грижами. 6. Ознайомити з методами діагностики атрезії стравоходу, вроджених діафрагмових гриж. 7. Обґрунтувати методи діагностики атрезія стравоходу, вроджених діафрагмових гриж. 8. Інтерпретувати результати лабораторних досліджень, проводити диференційну діагностику, формулювати клінічний діагноз, призначати лікування хворим з атрезію стравоходу, вродженими діафрагмовими грижами. 9. Визначити показання до консервативного і хірургічного лікування цієї патології. 10. Запропонувати лікарську тактику при наявності вад розвитку стравоходу і діафрагми. 11. Сформулювати повний клінічний діагноз, згідно до класифікації цих захворювань. 12. Встановлювати психологічний контакт з хворим та батьками з метою підвищення готовності до лікування (у тому числі і хірургічного) та усвідомлення негативних наслідків хвороби в разі невиконання лікарських рекомендацій.
(міждисциплінарна інтеграція).
4. Завдання для самостійної роботи під час підготовки для заняття. 4.1 Перелік основних термінів, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.
4.2 Теоретичні питання до заняття: 1. Визначити поняття вад розвитку діафрагми, стравоходу 2. Класифікація атрезії стравоходу. 3. Класифікація діафрагмових гриж. 4. Головні клінічні симптоми вад розвитку діафрагми. 5. Головні клінічні симптоми вад розвитку стравоходу. 6. Методи діагностики атрезії стравоходу. 7. Диференціальна діагностика атрезії стравоходу 8. Диференціальна діагностика діафрагмових гриж 9. Показання до оперативного лікування атрезії стравоходу. 10. Терміни та показання до оперативного лікування діафрагмових гриж. 11. Основні оперативні втручання при атрезії стравоходу. 12. Основні оперативні втручання при діафрагмових грижах. 4.3 Практичні роботи, які використовуються на занятті (рівень знань засвоєння ІІІ) 1. Встановлення психологічного контакту з хворим, батьками. Збирання скарг, анамнезу життя та захворювання. 2. Складання плану обстеження хворого з атрезією стравоходу, діафрагмовими грижами . 3. Обстеження хворого з атрезією стравоходу, діафрагмовими грижами: огляд, пальпація, перкусія, аускультація. 4. Вибір зонду для зондування шлунку, проведення проби Елефанта, інтерпретація даних дослідження. 5. Трактування даних рентгенологічного дослідження, КТ дослідження та обґрунтування діагнозу. 6. Визначення показань та протипоказань до консервативного або оперативного лікування . 7. Демонстрація відео сюжетів оперативних втручань при атрезії стравоходу та діафрагмових грижах. 8. Монтаж системи для дренування плевральної порожнини. 9. Складання плану післяопераційного ведення хворих з атрезією стравоходу, діафрагмовими грижами. 10. Прогнозування віддалених результатів при атрезії стравоходу, діафрагмових грижах. Зміст теми. Атрезія стравоходу. Стравохід і трахея закладаються в початкових відділах первинної кишкової трубки (Мал.1). Посередині дна глотки з'являється жолобок, який швидко перетворюється на трубчастий виріст — трахею (Мал.1-б), що проходить паралельно до кишкової трубки. Каудальний кінець трахеї починає збільшуватися й роздвоюється (Мал 1-в), утворюючи закладки легенів. Дистальніше від глотки стравохідна трубка помітно звужується, утворюючи стравохід. За невідповідності напрямку й швидкості росту трахеї та стравоходу можливий розвиток атрезії стравоходу з трахеостравохідною норицею. Вірогідною причиною розвитку атрезії та стенозу стравоходу вважають порушення процесів вакуолізації в солідній стадії (з 20-го до 40-го дня). Зв'язок цієї патології з хромосомними аномаліями нині все більше привертає увагу дослідників Мал.1 Стравохід і трахея в початкових відділах первинної кишкової трубки а. Зона майбутнього стравоходу б. Трубчатий виріст-трахея в. Роздвоєння трахеї г, д. Утворення стравоходу е. Порушення реканалізації Атрезії стравоходу й діафрагмові грижі мають аутосомно-рецесивний тип успадкування, коли обоє батьків виявляються носіями рецесивного гена (гетерозиготи): можливість народження здорової дитини — 25 %, хворої — 25 %, гетерозиготи — 50 %. Шлюб хворого зі здоровим даватиме в потомстві 100 % гетерозигот. Шлюб хворого з гетерозиготою дає в потомстві 50 % хворих і 50 % — гетерозигот (носіїв). Існують різноманітні анатомічні варіанти цієї вади. В «Атласі атрезії стравоходу» D.Kluth (1976) описано 97 видів і «підвидів» атрезії стравоходу. Часто зустрічаються такі види патології стравоходу (Мал.2). Мал.2 Види патології стравоходу: а. Аплазія стравоходу, б. Атрезія стравоходу без трахеостравохідної нориці, в. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею, г. Атрезія стравоходу з біфуркаціонною норицею, д. Атрезія стравоходу з верхньою трахеостравохідною норицею, е. Атрезія стравоходу з двома трахеостравохідними норицями, ж. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею і наявністю спільної м’язової стінки проміж сегментами стравоходу. Але, в основному, виділяють два класичних види атрезії стравоходу: 1. Оральний сегмент закінчується сліпо, а шлунковий — з'єднаний із дихальними шляхами; 2. Оральний і дистальний сегменти закінчуються закінчується сліпо і не з'єднані з дихальними шляхами. Атрезія верхнього привідного сегмента з утворенням нижньої трахеостравохідної нориці є найчастішою вадою розвитку стравоходу — його діагностують у 85 — 95 % хворих. Незалежно від виду атрезії оральний сегмент стравоходу завжди більш розширений, ніж нижній, шлунковий. Стінка верхнього кінця стовщена, гіпертрофована. При атрезії стравоходу спостерігається характерна клінічна картина. Уже через 2—3 години після народження верхній оральний сліпий мішок стравоходу й носоглотка заповнюються слизом, внаслідок чого в новонародженого з'являються пінисті виділення з рота та носа. Це ранній симптом. Несправжня гіперсалівація обумовлена тим, що в процесі дихання в'язкий слиз видихається й закидається в носоглотку. Після відсмоктування слизу він знову швидко накопичується й частина його аспірується. Виникають напади асфіксії, тому вже до кінця 1-ї доби після народження з'являються задишка, ціаноз носогубного трикутника, прослуховується велика кількість вологих різнокаліберних хрипів. Під час годування напади ціанозу посилюються. Ці симптоми свідчать про порушення прохідності стравоходу. Виникає порушення дихання внаслідок ателектазів та пневмонії, розвивається ідіопатичпий респіраторний дистрес-синдром (РДС). Якщо верхній відрізок стравоходу з'єднується з трахеєю, у клінічній картині переважатимуть порушення дихання, оскільки вміст верхнього відрізка стравоходу потрапляє через норицю до трахеї. Наявність нижнього трахеостравохідного сполучення діагностують під час огляду та перкусії живота. За відсутності сполучення живіт запалий, перкуторно визначається тупий звук. За наявності нориці шлунок і кишки заповнені повітрям. У результаті антиперистальтики кислий вміст шлунка закидається в трахею й бронхи, відбувається загибель миготливого епітелію та порушення дренажної функції бронхів. Перистальтика стравоходу при атрезії й трахеостравохідних норицях порушена. Крім того, розтягнений амніотичною рідиною верхній сегмент стравоходу стискає трахею, що може призвести до трахеомаляції. Низький внутрішньоутробний інтрабронхіальний тиск порушує процес розгалуження бронхів та альвеол. Діагностика класичних вад не складна, особливо, якщо немає супутніх вад розвитку. Є декілька методів діагностики: зондування стравоходу за допомогою тонкого гумового катетера (№ 8-10). Ця процедура повинна виконуватися в пологовій залі. Якщо це не інформативно, через катетер вдувається повітря (10-20 мл.) (проба Елефанта) , яке виділяється через ніс або рот. Дитина повинна переводитися в хірургічний стаціонар. Найбільш інформативним є контрастування стравоходу. Введення контрастного катетера під рентгенологічним контролем у верхній відрізок стравоходу інформативне (Мал 3). Мал.3. Введення контрастного катетера в верхній відділ стравоходу. Мал.4. Дослідження верхнього кінця стравоходу водорозчинним контрастом. Сполучення між шлунковим сегментом і дихальною системою обумовлює появу повітря в шлунку й кишках, яке виявляють під час рентгеноскопії органів черевної порожнини. Під час проведення контрастного дослідження внаслідок попадання речовини в дихальні шляхи розвивається важка пневмонія, тому здебільшого віддають перевагу дослідженням без уведення контрастної речовини. Більшість клініцистів з метою ранньої діагностики вади розвитку рекомендують усім без винятку новонародженим у перші години після народження проводити зондування стравоходу катетером. Така тактика, як свідчить багаторічний досвід, є виправданою. Однак існуючі методи діагностики дають змогу визначити рівень непрохідності тільки верхнього сегмента стравоходу. Хірургу для вибору адекватної лікувальної тактики необхідно мати відомості про величину діастаз між верхнім і нижнім кінцями стравоходу, рівень розташування бронхостравохідного сполучення. Існує спосіб оперативної діагностики анатомічних порушень при атрезії стравоходу: ретроградне рентгеноезофагобронхологічне дослідження, яке дозволяє визначити довжину дефекту стравоходу й точну анатомічну локалізацію бронхостравохідного сполучення. Методика полягає у верхньосерединній лапаротомії. Через отвір, зроблений у стінці шлунка під час виконання гастростомії за Кадером, проводять ретроградну катетеризацію дистального відрізка стравоходу рентгеноконтрастним зондом. Передопераційна підготовка дітей, яких госпіталізовано в перші 12 годин: 1) повне припинення годування через рот; 2) підвищений головний кінець і зміна положення кожні 30—45 хв; 3) зволожений кисень; 4) зігрівання; 5) інфузійна терапія з розрахунку добової фізіологічної потреби в рідині за рахунок 10 % розчину глюкози, свіжозамороженої плазми, електролітів; 6) антибактеріальна терапія; 7) симптоматична терапія; 8) ретельне відсмоктування слизу кожні 10— 15 хв із верхнього відрізка стравоходу, верхніх дихальних шляхів і трахеї; 9) інтубація трахеї з проведенням ШВЛ, спонтанного дихання під підвищеним тиском за Грегорі. Тривалість передопераційної підготовки залежить від загального стану дитини, часу госпіталізації та характеру патологічних змін у легенях. Визначають важкість порушень гомеостазу, гемодинаміки, дихальної недостатності і ступінь дегідратації. Залежно від стану і ступеня операційного ризику розрізняють три групи новонароджених за Ашкрафтом і Холдером: А — новонароджені з масою тіла понад 2500г без супутніх вад розвитку та пневмонії; В — новонароджені з масою тіла 1800 – 2500г без пневмонії та з масою тіла понад 2500г із пневмонією або ателектазами (16 %); С — новонароджені з масою тіла менше ніж 1800г за відсутності пневмонії та з масою тіла 1800 — 2500г із пневмонією, РДС, супутніми вадами, сепсисом (34 %). Діти, які госпіталізовані в перші 12 годин після народження, не потребують тривалої передопераційної підготовки. Госпіталізованих пізніше з явищами аспіраційної пневмонії готують до операції від 12 год до 3 діб. Крім переліченого вище, їм проводять: 1) інгаляції з лужними розчинами й антибіотиками; 2) парентеральне харчування за існуючою схемою Вид оперативного лікування залежить від багатьох факторів. В першу чергу від форми атрезії. При атрезії з норицею більшість авторів в останній час накладають прямий анастомоз стравоходу. При великому діастазі більше ніж 1,5см. запропоновано різні прийоми для накладання анастомозу, в тому числі й відстрочені. Доступи: трансплевральний (післяопераційні ускладнення — медіастиніт, пневмонія, емпієма плеври) та екстраплевральний у четвертому міжреберному проміжку. Ретроплевральний доступ вважається найбезпечнішим. Спершу мобілізують нижній сегмент стравоходу. Потім ліквідують трахеостравохідну норицю. Безпосередньо біля місця сполучення з трахеєю на стравохід накладають шовкові лігатури, його перерізають, трахею ушивають. Потім мобілізують верхній відрізок стравоходу. Рекомендується накладати однорядний шов нитками, що розсмоктуються, на атравматичній голці вузлами всередину вздовж усього обводу косого анастомозу. Один з хірургічних прийомів, який спрямований на зменшення діастазу між сегментами: езофагоміотомія навколо верхнього сегмента, мобілізація верхнього сегмента стравоходу з викроюванням із його верхівки трикутного клаптя, розсічення дистального сегменту поздовжньо на латеральній його поверхні, зіставлення кінців сегментів з косим розташуванням лінії інвертуючих швів. Hovard (1965) пропонує бужувати оральний відрізок стравоходу з метою його подовження до 2 – 2,5см протягом 3—6 тижнів з подальшим накладанням прямого анастомозу й роз'єднанням трахеостравохідної нориці. Останнім часом під час гастростомії окремим катетером дренується нижній сегмент стравоходу. Т.К.Немілова та спів.автори (2003) пропонують при атрезії стравоходу з нижньою трахео-стравохідною норицею (ТСН), створювати первинний або відстрочений анастомоз. Первинний при можливому зведенні кінців стравоходу без натягу, а відстрочений при значному діастазі кінців. Тоді після ліквідації ТСН просвіт нижнього сегмента ушивають обвивним швом наглухо та фіксують його до міжреберних м’язів якомога вище. Верхній сегмент не виводиться, накладається гастростома. Обов’язкове налагодження пасивного відтоку слини через назофаренгеальний зонд, активна її аспірація із верхнього сегменту стравоходу. За 2-2,5 місяці сегменти виростають. Є змога накласти прямий анастомоз без натягу. Гастростому закривають через 1,5-2 місяці після накладання відстроченого анастомозу. При ізольованій формі атрезії (без трахеостравохідної нориці) існують багатоетапні операції. При першому етапі проводять подвійну езофаготомію, причому нижній сегмент стравоходу виводять у черевну порожнину із лапаротомного доступу без торакотомії, або езофаго і гастростому. Під час шийної езофагостомії оральний сегмент стравоходу виводять на шию, дистальний на передню черевну стінку. Другий етап операції — пластику стравоходу товстокишковим трансплантатом з антирефлюксним захистом за методикою Степанова-Розумовського— проводять у віці 6 міс — до 1 року. Операцією вибору зараз становиться задня медіастінальна колоезофагопластика. Ранній та віддалений післяопераційний перебіг при виконанні загрудинної колоезофагопластики відрізняється тяжкими ускладненнями у вигляді некрозу трансплантата – 0,6% та летальності – 0,3% (А.Ю.Розумовський та інші., 2003). У післяопераційний період продовжують інтенсивну терапію, проводять санацію трахеобронхіального дерева при подовженій інтубації. Годують дитину через поліетиленову трубку. Зонд видаляють на 8 —9-й день. Спроможність анастомозу перевіряють за допомогою рентгенологічного контролю з водорозчинною контрастною речовиною. За відсутності ускладнень годування через рот розпочинають з 10—20 мл, збільшуючи дозу на 10 - 15 мл щоденно, доводячи до норми відповідно до віку та маси тіла дитини. Якщо є гастростома, то годування розпочинають на 2-й день після операції. Можливі післяопераційні ускладнення: пневмонія, неспроможність анастомозу, медіастиніт, плеврит, піопневмоторакс, ателектаз, рецидив трахеостравохідної нориці (реканалізація). Звуження анастомозу виникає в 30—40 % випадків унаслідок утворення спайок та рубців і потребує бужування (бужі № 20—26). Обов'язковим є проведення контрольної фіброезофагогастроскопії з оцінкою ступеня прохідності зони анастомозу, особливо за наявності дисфагій. Окрім того, оцінюють ступінь вираженості езофагіту в результаті можливого шлунково-стравохідного рефлюксу внаслідок вродженої дисфункції стравоходу. Призначають консервативне лікування (церукал, цизаприд), а в разі його неефективності — оперативне втручання за Ніссеном з утворенням повної ''муфти" або "напівмуфти" за Талем. За дітьми встановлюють постійний диспансерний нагляд, призначають вигодовування гомогенізованими сумішами. |
НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНИЙ ПОСІБНИК ДО ВИВЧЕННЯ КУРСУ Київ 2 011 Навчально-методичний... Навчально-методичний посібник до вивчення курсу «Основи економічної теорії» / Укл. Н.Є. Скоробогатова, Н. О. Черненко. К.: НТУУ "КПІ",... |
Навчально-методичний посібник Суми Медична генетика: навчально-методичний посібник для студентів ВНЗ / В. Е. Маркевич, М. П. Загородній, І. Е. Зайцев, А. М. Лобода,... |
Навчально-методичний посібник Механічна кулінарна обробка бульбоплодів... Рецензiя на навчально – методичний посібник «Організація роботи контролера-касира вторговельних підприємствах на ЕККА різних типів»... |
Навчально-методичний посібник з навчальної дисципліни Навчально-методичний посібник для самостійної роботи та практичних занять з навчальної дисципліни “Сімейне право” (відповідно до... |
Навчально-методичний посібник для практичних занять Навчально-методичний посібник для практичних занять та самостійної роботи з навчальної дисципліни “Господарське право” (відповідно... |
Навчально-методичний посібник для самостійної роботи Навчально-методичний посібник для самостійної роботи та семінарських занять з навчальної дисципліни “Соціологія” (відповідно до вимог... |
НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНИЙ ПОСІБНИК ДЛЯ ПРАКТИЧНИХ ЗАНЯТЬ Навчально-методичний посібник для практичних занять та самостійної роботи з навчальної дисципліни “Екологічне право України” (відповідно... |
Навчально-методичний посібник для практичних занять Навчально-методичний посібник для практичних занять та самостійної роботи з навчальної дисципліни “Екологічне право України” (відповідно... |
НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНИЙ ПОСІБНИК ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ Навчально-методичний посібник для самостійної роботи та семінарських занять з навчальної дисципліни “Фінансове право України” (відповідно до вимог ECTS) / Уклад.: М.... |
НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНИЙ ПОСІБНИК ДЛЯ ПРАКТИЧНИХ ЗАНЯТЬ Навчально-методичний посібник для практичних занять та самостійної роботи з навчальної дисципліни “Провадження у справі до судового... |