НАВЧАЛЬНО-МЕТОДИЧНИЙ ПОСІБНИК ДИТЯЧА ХІРУРГІЯ

1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   44

Мал. 5. Ембріогенез діафрагми.

Діафрагма закладається в головному відділі на рівні III—V шийного сегмента. На 4-му тижні розвивається її вентральний відділ у вигляді складки, яка частково відокремлює порожнину перикарда від плевральних мішків і черевної порожнини, це сполучнотканинна пластинка або примітивна діафрагма. Дорсальні відділи плевральної порожнини все ще сполучаються з черевною порожниною. У кінці 6-го тижня на бокових та задніх стінках тулуба з'являються складки (стовпи Ускова), які поступово ростуть назустріч поперечній перегородці, зростаються з нею й утворюють діафрагму. У кінці 3-го місяця діафрагма поступово опускається й займає своє анатомічне положення.

У разі недорозвинення стовпів Ускова утворюються дефекти, що частіше розміщуються в дорсальній, рідше — у її центральній частині. Залежно від ступеня недорозвинення стовпів Ускова утворюються дефекти центральної частини діафрагми різної величини, іноді її зовсім немає.

Розрізняють діафрагмові грижі справжні та несправжні (Мал.6, 7)

Мал.6. Справжні грижі.


Мал.7. Несправжні грижі

Їх утворення залежить від часу припинення розвитку діафрагми. Якщо воно відбулося на ранньому етапі, органи черевної порожнини розмішуються безпосередньо біля легені, що сприяє гіпоплазії легеневої тканини. У разі пізнього недорозвинення органи з черевної порожнини випинаються через дефекти в діафрагмі та очеревині й утворюють грижовий мішок.

Класифікація (С.Я. Долецький, 1970) вроджених діафрагмових гриж залежно від локалізації грижових воріт та їх розмірів:

І. Грижі власне діафрагми (43 %).

1. Випинання стоншеної частини діафрагми (справжні грижі):

а) випинання обмеженої частини купола діафрагми;

б) випинання значної частини купола діафрагми;

в) повне випинання одного купола діафрагми (релаксація).

2. Дефекти діафрагми (несправжні грижі):

а) щілиноподібний задній дефект (грижа Богдалека);

б) відсутність одного купола діафрагми (аплазія).

3. Перехідна форма.

ІІ. Грижі стравохідного отвору діафрагми (справжні грижі) — 10 %:

а) езофагеальні;

б) параезофагеальні.

III. Грижі переднього відділу діафрагми — 10 %:

а) передні грижі (справжні грижі) — парастернальні (щілина Ларрея, отвір Морганьї);

б) френоперикардіальні грижі (несправжні);

в) ретроградні френоперикардіальні грижі (несправжні).

Вроджена діафрагмова грижа виникає в одного новона­родженого приблизно на 3000 пологів (без урахування мертвонароджених з вадами розвитку діафрагми).

При всіх видах діафрагмових гриж тою чи іншою мірою ор­гани черевної порожнини переміщуються в грудну, внаслідок чо­го виникає здавлення легенів і зміщення серця. Здебільшого це шлунок, сальник, тонка й товста кишки, частина печінки, селе­зінка, рідше нирка.

Залежно від розмірів грижових воріт, їх локалізації, характе­ру й величини переміщення органів черевної порожнини може порушуватися дихання, травлення й серцево-судинна діяльність. Для кожного виду грижі характерні певні симптоми. Клінічна картина при окремих формах діафрагмової грижі виникає рід­ко. Частіше зустрічаються лівобічні діафрагмові грижі. Біль­шість хворих (особливо новонароджені) госпіталізується до ста­ціонару через ускладнення, які виникають при несправжніх грижах власне діафрагми, рідше при її релаксації. Прогноз у ра­зі вродженої діафрагмової грижі у недоношених новонаро­джених та дітей з функціональною незрілістю організму неспри­ятливий.

Здебільшого діафрагмова грижа проявляється симптомами наростаючої асфіксії та серцево-судинної недостат­ності, котрі виникають унаслідок здавлення легенів і зміщення середостіння переміщеними в грудну порожнину петлями ки­шок, шлунком та іншими внутрішніми органами. Цей стан назва­ний С.Я. Долецьким "асфіктичним защемленням".

Першою і найбільш характерною ознакою є прогресивно на­ростаюча дихальна недостатність, ціаноз, який, на відміну від серцевого, має переміжний характер, виникає у вигляді нападів, пов'язаних зі вживанням їжі або з плачем. Можуть спостеріга­тися напади кашлю та задишки. Дитина квола, крик слабкий. Можливі розлади серцевої діяльності внаслідок зміщення сер­ця. Характерні також розлади діяльності травної системи. Якщо весь шлунок і велика кількість петель кишок переміщуються в плевральну порожнину й розтягуються рідиною та газами, то крім задишки, ціанозу та прискорення пульсу виникають також кашель, блювання та утруднення ковтання. Живіт запалий, чов­ноподібний у зв'язку з відсутністю в ньому органів черевної по­рожнини.

Дані об'єктивного дослідження допомагають у встановленні діагнозу. Під час обстеження хворого перкуторно визначають зміщення серця в бік, протилежний отвору в діафрагмі, тимпаніт, іноді притуплення перкуторного звуку, під час аускультації — відсутність або ослаблення дихання. На протилежному боці во­но також ослаблене. Під час уважних повторних вислуховувань вдається визначити перистальтичні кишкові шуми.

Діагностика вродженої діафрагмової грижі досить склад­на через різноманітність клінічної картини. Вирішальне значення має рентгенологічне дослідження із застосуванням контрастної речовини (Мал.8 ).

Мал.8. Рентгенологічна картина лівобічної несправжньої діафрагмової грижі (за Г.А. Баїровим): а — пряма проекція; б — бічна проекція
Рентгенологічне дослідження проводять у вертикальному по­ложенні. При цьому виявляють зміщення серця в протилежний бік, наявність заповнених газом кишкових петель, у черевній по­рожнині кишкові петлі не визначаються. Під час контрастного дослідження з йодоліполом, який вводять через зонд у шлунок, через 2 години контрастна речовина заповнює тонку кишку та вияв­ляється в грудній порожнині.

Диференціальну діагностику вроджених діафрагмових гриж необхідно проводити з іншими захворюваннями, які супро­воджуються порушеннями дихання: набряково-геморагічним син­дромом, лобарною емфіземою або кістами легенів, спонтанним пневмотораксом.

Найважчим ускладненням вродженої діафрагмової грижі є защемлення. З'являються явища кишкової непрохідності, по­рушується діяльність органів грудної клітки. Відсутність здут­тя живота утруднює діагностику. Завжди треба пам'ятати про діафрагмову грижу й внутрішнє защемлення. Прогноз у разі розвитку защемлення діафрагмової грижі несприятливий. Тому показання до оперативного втручання незалежно від віку дитини визначають після встановлення діагнозу.

Вроджена діафрагмова грижа з асфіктичним защемлен­ням є абсолютним показанням до оперативного втручання.

Лікування новонароджених з природженою діафрагмовою грижею — одна з найскладніших проблем у хірургії внаслідок складної патофізіології респіраторних (дихальних) розладів, висо­кої летальності, серйозних ускладнень у післяопераційний пері­од, догляду при подальшій реабілітації дітей з цією патологією.

Успіх лікування залежить від адекватного анестезіологічного забезпечення: план проведення ШВЛ у режимі нормовентиляції з гіперкапнією, екстракорпоральна мембранна оксигенація, за не­обхідності інгаляція оксиду азоту для зниження АТ в системі ле­геневої артерії. Останнім часом у новонароджених при торакальних операціях застосовується високочастотна осциллоторна вентиляція легень (HFOV).

При діафрагмовій грижі проводять цілеспрямоване об­стеження дитини й оператив­не лікування, спрямоване на визначення розмірів дефекту діафрагми, патології органів грудної та черевної порож­нини, та пластиці діафрагми. Використовують лапаротомний або торакотомний досту­пи.

У випадку защемлення органів травної системи (при несправж­ній діафрагмовій грижі) показане термінове оперативне втру­чання. Діти, яким оперативне втручання з приводу справжньої діафрагмової грижі не проводилося, відстають у фізичному розвитку, у них виникають важкі ускладнення. Тільки операція забезпечує нормальний подальший фізичний розвиток дитини. Операцію відкладають до стабілізації по­казників гемодинаміки, газообміну й адекватного діурезу, пе­редопераційну підготовку проводять протягом 12—32 год. Об'єм оперативного втручання визначається сутністю вади розвитку.

Дітям зі справжньою діафрагмовою грижею проводять діафрагмопластику у вигляді триплікатури, дітям з щілиноподіб­ним дефектом діафрагми — підшивання діафрагми до м'язового валика, а якщо він відсутній, — до ребер (Мал. 9. ).
Мал. 9 Діафрагмопластика при несправжніх грижах.

Якщо є аплазія діа­фрагми, необхідно проводити пластику за допомогою сітчастого алотрансплантата.

Враховуючи велике значення внутрішньо-черевного тиску в розвитку гіпоксії, легеневої гіпертензії, порушень серцевої діяльності черевна стінка може не зашиватися, утворюється вентральна грижа. Ю.П.Кукурудза, Є.Є.Лойко та інш. (2007) кишечник покривають силіконовою плівкою, фіксованою до очеревини, передньої черевної стінки. Релаксація м’язів живота проводилася вертикальним витяжінням за шви, що поступово зменшувало розміри дефекту та дозволяло видалити плівку і зашити рану на 6-8 добу. Поступово збільшуються розміри черевної порожнини, усувається тиск на діафрагму, покращується гемодинаміка.

Показники загальної летальності, за даними вітчизняних ав­торів (В.Ф. Шиш, О.О. Лосєв, В.М. Грона, О. Г. Момотов, 1999), складають від 14 до 30 %. Причинами смерті можуть бу­ти множинні вади розвитку (важкі вади серця, нирок, ЦНС), двобічна гіпоплазія легенів, глибока недоношеність та функціо­нальна незрілість організму, розвиток сепсису внаслідок де­структивної пневмонії в гіпоплазованій легені або генералізація внутрішньоутробної інфекції, декомпенсована серцево-судинна недостатність.

Цан та співавтори (2007, Німеччина) вказують, що за даними літератури рецидиви після лікування діафрагмових гриж складають від 20 до 80% і повністю залежать від техніки операцій. Серед 4-х різних методик (первинне ушивання, проста заплата, велика заплата та конічна) найбільш раціональніше застосовувати спосіб конічних заплат.
МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ.
Мал.10. Атрезія стравоходу без трахеостравохідної нориці( Ізольована атрезія), (пряма проекція)

Мал.11. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею (бокова проекція)

Мал.12. Атрезія стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею ( пряма проекція)
Мал.13. Справжня вроджена діафрагмова грижа.

Мал. 14. Несправжня вроджена діафрагмова грижа

Мал.15. Типова локалізація дефекту діафрагми при лівосторонній несправжній діафрагмовій грижі (вид знизу)

1. 
   Грудина;
   
2. 
   for venae cavae;
   
3. 
   hiatus esophageus;
   
4. 
   дефект діафрагми.(щілина Богдалека).
   

Мал.16. Рентгенологічне дослідження при лівосторонній несправжній діафрагмовій грижі (бокова проекція).


Мал.17. Рентгенологічне дослідження при лівосторонній несправжній діафрагмовій грижі (пряма проекція).

Ситуаційні завдання:

Задача 1. У новонародженої дитини після народження поступово почали наростати ознаки дихальної недостатності. Поступово збільшувалось зміщення серця вправо, ліва половина грудної клітки випинається, відстає в акті дихання, перкуторно — справа звичайний легеневий звук, зліва - тимпаніт, а під час аускультації вислуховуються "булькаючи" шуми. На оглядовій рентгенограмі органів грудної клітки — середостіння зміщене вправо, зліва до рівня 3 ребра визначаються повітряні порожнини різного розміру.

1. З якою патологією у новонаро­дженої дитини ви маєте справу?

2. З якими захворюваннями треба проводити диф.діагностику?

3. Хірургічна тактика чергового лікаря.
Задача 2. У немовляти з перших годин життя значно виражені ознаки дихальної недостатності: задишка, що підсилюється в горизонтальному положенні. При огляді: ліва половина грудної клітки випинається, серце зміщене вправо,купол діафрагми зліва не виявляється. При аускультації справа дихання пуерильне, ліворуч прослуховується кишкові шуми, задишка. Живіт запалий.

1. Який найбільш імовірний діагноз?

2. Яка форма патології?

3. Хірургічна тактика чергового лікаря.
Задача 3. У новонародженої дитини після народження з рота і носа рясно виділяється спінена слина, зростає задуха, ціаноз. Живіт запалий, але здутий в епігастральній ділянці. При зондуванні шлунка — зонд зупинився.

1.З якою вадою розвитку ви маєте справу?

2. Яке ще дослідження слід провести для уточнення діагнозу?

3. Яка форма захворювання?
Задача 4. У новонародженої дитини з перших хвилин життя визначається виділення слини з піною із ротової порожнини та носа, дихальна недостатність.

1. Про яке захворювання йде мова?

2. Який метод діагностики треба використати неонатологу пологового будинку для підтвердження вади розвитку?

3. Які дві основні форми захворювання ви знаєте?
Задача 5. У новонародженої дитини віком 2 години запідозрено діагноз атрезії стравоходу, з нижньою трахеобронхіальною норицею.

1. Тактика лікаря в пологовому будинку.

2. Що треба робити для профілактики ускладнень даного захворювання у передопераційний період?

3. Хірургічна тактика.

Задача 6. У дитини після пологів з’явились пінисті виділення з ротоглотки, виражені явища дихальної недостатності. Шлунковий зонд вдалось ввести на 10 см. На оглядовій рентгенограмі підвищена пневматизація кишечника.

1. Як провести пробу Елефанта?

2. Яка ознака вказує на нижню трахеостравохідную норицю?

3. Яка ваша лікувальна тактика?
Задача 7. У 3-х літній дитині поступово почали наростати ознаки дихальної недостатності. Поступово збільшувалось зміщення серця вправо, ліва половина грудної клітки випинається, відстає в акті дихання, перкуторно — справа звичайний легеневий звук, зліва – тимпаніт. На оглядовій рентгенограмі органів грудної клітки — середостіння зміщене вправо, зліва до рівня 3 ребра визначаються утворення з рівнем рідини.

1. 
   Про яке захворювання слід подумати в першу чергу?
   
2. 
   Яке дослідження треба провести для підтвердження діагнозу?
   
3. 
   Лікувальна тактика.
   

Задача 8. В пологовому залі при зондуванні шлунку запідозрено атрезію стравоходу. На оглядовій рентгенограмі черевної порожнини – «німий живіт», дихальна недостатність виражена помірно.

1. 
   На якій підставі при зондуванні шлунка запідозрена атрезія стравоходу?
   
2. 
   Про що свідчить «німий живіт» на оглядовій рентгенограмі органів черевної порожнини?
   
3. 
   Яке рентгенологічне дослідження можна провести для уточнення діагнозу?
   

Задача 9. У 3-х недільної дитини поступово почали наростати ознаки дихальної недостатності. Відмічалось зміщення органів межистіння праворуч, ліва половина грудної клітки відстає в акті дихання, відстає в акті дихання, перкуторно — справа звичайний легеневий звук, зліва - тимпаніт, а під час аускультації вислуховуються "булькаючи" шуми, ознаки запалення відсутні. На оглядовій рентгенограмі органів грудної клітки — середостіння зміщене вправо, зліва до рівня 3 ребра визначаються повітряні порожнини різного розміру.

1. 
   Про яку патологію слід думати в першу чергу?
   
2. 
   Яке дослідження слід провести для підтвердження діагнозу?
   
3. 
   Лікувальна тактика.
   

Задача 10. В реанімацію новонароджених госпіталізовано дитину першої доби життя. Стан хворого тяжкий і зумовлений різко вираженою дихальною недостатністю. Запідозрено діагноз: хибна діафрагмова грижа, синдром асфіктичного защемлення.

1. 
   Яке дослідження підтвердить цей діагноз?
   
2. 
   Перша допомога в відділені реанімації.
   
3. 
   Лікувальна тактика.
   

1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   ...   44

При копіюванні матеріалу обов'язкове зазначення активного посилання © 2013
звернутися до адміністрації
bibl.com.ua