|
|
Скачати 2.82 Mb.
|
|
Тема №2 РЕВМАТИЧНІ ХВОРОБИ. Ревматичні хвороби До них належать:
Загальні ознаки їх:
Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) Це інфекційно-алергічне захворювання в основі якого лежить дезорганізація сполучної тканини з переважним пошкодженням серця і кровоносних судин. Має хронічний хвилеподібний перебіг з атаками та ремісіями. Може мати прихований – латентний перебіг. Етіологія
Патогенез Складний; пов’язаний з багатопрофільною реакцією імунної системи на стрептококовий антиген.
Таким чином, на ізоантигени і на аутоантигени сполучної тканини серця в крові появляється широкий спектор антитіл та імунних комплексів, що зумовлюють безперервний перебіг ревматизму і ауто агресію. Морфогенез В сполучній тканині серця (ендокарда, перикарда, строми міокарда) – виникає дезорганізація (мукоїдне та фібриноїдне набухання), а потім проліферативне запалення з утворенням гранулеми. Навколо фібриноїдного некрозу накопичуються спочатку молоді макрофаги, які швидко дозрівають в крупні, і частоколом розміщуються навколо некрозу. Це дуже активні фагоцити, вони поглинають не тільки фіброноїд, а і антитіла і імунні комплекси. Вони характеризуються високим рівнем метаболізму – вміщують багато глікогену, РНК. По периферії гранулеми скупчуються плазмоциди і лімфоцити. Таку гранулему називають «квітучою». В подальшому лімфоцити виділяють лімфокіни, що стимулє дозрівання гранулеми. Макрофаги витягуються, перетворюючись в фібробласти. Фібриноїд частково розсмоктується, така гранулема називається «в’янучою». Ревматична гранулема. Потім фібробласти трансформуються в фіброцити, фібриноїд зникає, а на його місці з΄являються аргірофільні та колагенові волокна. Така гранулема називається «рубцьованою». По периферії лімфоцити віділяють лімфокіни, які стимулюють колагеногенез. Цикл розвитку ревматичної гранулеми триває 3-4 місяці. Вперше його описали Ашофф – 1904 р. і Талалаєв – 1921 р., чому вона і названа Ашофф-Талалаєвською. Найчастіша локалізація ревматичних гранулем:
Але можуть зустрічатись в клапанах ендокарда, перикарді, адвентиції судин серця ( в редукованому вигляді – перитонзилярно, периартикулярно, міжм΄язово. Крім гранулем при ревматизмі розвивається інтерстиційне проліферативне запалення, у вигляді вогнищевої чи дифузної інфільтрації з мононуклеарів ( лімфоцити, плазматичні клітини, гістіоцити), яке також закінчується склерозом. Патологічна анатомія Ревматизм відрізняється поліморфізмом клініко-морфологічних проявів. Виділяють 4 клініко-морфологічні форми ревматизму:
Клапанний – частіше пошкоджуються мітральний та аортальний клапани. Пошкодження клапанів правого шлуночка може лише приєднуватись до названих, а самостійним не буває. По глибині дистрофічних, некротичних, тромбоутворюючих і склеротичних процесів клапанний ендокардит буває: А) Дифузний ендокардит (вальвуліт Талалаєва) – характеризується мукоїдним та фібриноїдним набуханням і гранулематозом сполучної тканини сулок без ушкодження ендотелія і без утворення тромбів. Б) Гострий бородавчастий ендокардит – глибоке ураження клапанів з пошкодженням цілосності ендотелія і утворенням тромботичних нашарувань – бородавок (частіше у місцях стику стулок). В) Фібропластичний – розвивається внаслідок двох попередніх, в період ремісії ревматизму, або ж виникає первинно при в΄ялому перебігу з особливою схильністю до розвитку склерозу (тобто – це тихе формування вади серця). Г) Поворотно-бородавчастий ендокардит – виникає на склерозованих та деформованих клапанах тобто на фоні вже сформованої вади серця, внаслідок нової атаки, і характеризується свіжими вогнищами мукоїдного, фібриноїдного набухання в новоутвореній сполучній тканині з залученням ендотелія і розвитком свіжих тромбів.
Ревматичні міокардити класифікують: - вузликовий продуктивний (гранулематозний) – характеризується наявністю ревматичних гранулем в адвентиції кровоносних судин міокарду та їх наслідків – периваскулярного кардіосклерозу. - дифузний інтерстиційний ексудативний міокардит Скворцова. Буває у дітей при особливо активному перебігу ревматизму. Проявляється значним повнокрів΄ям, набряком та інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами, еозинофілами строми міокарду. Може бути причиною гострої серцево-судинної недостатності і смерті. При благо приємному перебігу закінчується розвитком дифузного кардіосклерозу. - вогнищевий ексудативний міокардит – буває при латентній формі ревматизму. Вказані вище зміни менш розповсюджені і інтенсивні, гранулеми бувають рідко. При будь-якій формі міокардиту сильно страждають міокардіоцити, в них розвиваються дистрофічні, некробіотичні процеси, що можуть бути причиною декомпенсаціі серця навіть в період ремісії ревматизму. Ревматичні перикардити: - серозні; - серозно-фібринозні; - фібринозні (волохате серце). Наслідки – утворення зрощень аж до повної облітерації просвіту серцевої сумки з відкладанням солей кальцію – «панцирне серце». При поєднанні ендо- і міокардиту патологія має назву ревматичний кардит. При поєднанні ендо-, міо- і перикардиту – ревматичний панкардит. Ревматичний міокардит. Поліартритична форма Ревматичний поліартрит зустрічається у 10-15% хворіючих. В суглобах з’являється серозний, чи серозно-фібринозний ексудат. Мікроскопічно: в синовіальній оболонці повнокров’я, мукоїдне набухання, васкуліти, проліферація синовіоцитів (хрящі не пошкоджуються). Нодозна форма ревматизму Самостійною не буває, лише доповнює перші дві, і свідчить про особливо гострий перебіг ревматизму. Крім змін в суглобах, в параартрикулярній сполучній тканині виникає фібриноїдний некроз у вигляді вузлів, навколо некрозу виникають крупні (до грецького горіха) гранулеми, шкіра над ними почервоніла, набрякла (ерітема). Наслідки – на місці вузлів залишаються дрібні рубчики. Відміни ревматичного поліартриту від ревматоїдного: при ревматизмі вражаються великі суглоби (стегновий, колінний, плечовий, ліктьовий), болі в цих сулобах летючі, немає симетрії в пошкодженні суглобів, після атаки ексудат розсмоктується і в суглобах не залишається яких-небудь серйозних залишкових явищ (тобто немає деформації). Ревматичний поліартрит. Ревматизм ЦНС, церебральна форма (мала хорея) – виникає внаслідок пошкодження мікроциркуляторного русла, розвитку тромбоваскулітів в ЦНС, що призводить до дифузної дистрофії і розвитку вогнищ некрозу, дрібних крововиливів. Мала хорея найчастіше виникає у дітей, клінічно проявляється мимовільними, насильницькими рухами рухами (гіперкінези). При активному ревматизмі може розвиватись: - полісерозит (серозний); - дифузний або вогнищевий гломерулонефрит; - інтерстиційна пневмонія; - міозит (м΄язевий ревматизм); - дистрофія та атрофія клітин ендокринних залоз. Ускладнення ревматизму: а) ендокардитів – вади серця, тромбоемболічний синдром великого кола кровообігу з усіма наслідками; б) міокардитів – кардіосклероз; в) перикардитів – «панцирне серце»; г) полісерозиту – спайкові процеси. Смерть настає від некомпенсованих вад серця, гострої серцево-судинної недостатності, тромбоемболії. Ревматоїдний артрит Захворювання яке характеризується переважною дезорганізацією сполучної тканини оболонок і хряща суглобів, що призводить до їх деформації. Етіологія – гемолітичний стрептокок гупи Б, віруси, мікоплазми. Спадковість закладена в антигенах гістосумісності НLА-В27, D/DR4. Хворіють переважно жінки. Патогенез – пов'язують з наявністю високомолекулярних імунних комплексів до складу яких входить ревматоїдний фактор. Це імуноглобуліни М, І, А, що виробляються в синовіальних оболонках суглобів. Імунні комплекси активують комплемент, реагують з макрофагами, стимулюють викид коллагенази клітинами синовіальних оболонок, що підсилює пошкодження сполучної тканини і хряща, виникає проліферативне запалення. В клітинах його накопичується ревматоїдний фактор, тому вони і дістали назву – рагоцити. Патологічна анатомія. Пошкодження симетричних дрібних суглобів (стопа, кисть). В синовіальних оболонках відбуваються зміни, які проходять в 3 стадії: І – Як при ревматизмі, більш глибокі, фібриноїдний некроз призводить до відриву війок синовіальної оболонки і утворенню «рисових тілець». Триває декілька років. ІІ – Розростання війок, грануляційної тканини з утворенням пандуса, який руйнує хрящ, виникають вивихи пальців рук – «плавники моржа». В грануляційній тканині – лімфоцитарна інфільтрація, повна атрофія хряща. ІІІ – Через 20-30 років виникає фіброзно – кістковий анкілоз, амілоїдоз нирок. Вісцеральні пошкодження зустрічаються рідко. Хвороба Бєхтєрєва (Штрюмпеля-Марі) Проявляється ревматоїдним спондилітом. При даній патології переважно пошкоджується суглобо-зв’язочний апарат хребта, що приводить до нерухомості. Хворіють переважно чоловіки. Етіологія:
Патогенез – подібний попередньому. Патологічна анатомія: анкілозуючий спондилоартрит, характеризується деструктивно-запальними змінами дрібних суглобів хребта (аналогічними), що захвачують і міжхребцеві диски, де розростається сполучна тканина і в кінці кінців приводить до повної нерухомості хребта. Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) Це гостре (рідко хронічне) захворювання СЕ з особливо вираженою ауто імунізацією і переважним пошкодженням шкіри, нирок і кровоносних судин. Хворіють молоді жінки (90%). Етіологія: - віруси - інсоляція - спадковість. Є думка, що віруси спрацьовують вторинно після того, як виникає імунний дефіцит. Патогенез: - зниження Т-клітинного контролю в зв'язку з ушкодженням Тл-вірусами - сенсибілізація організма і розвиток ауто агресії. В плазмі крові виявляється велика спектральна кількість аутоантитіл проти: РНК, ДНК, еритроцитів, тромбоцитів, лімфоцитів. Особливо багато їх проти ДНК і називаються вони вовчаковим фактором. - утворюється значна кількість імунних комплексів, що спонукають розвиток ГНТ, ГСТ з розвитком фібриноїдного некрозу, лімфомакрофагальних інфільтратів. Патологічна анатомія: генералізоване пошкодження СТ і судин спонукає особо значний клініко-морфологічний поліморфізм, що часто затрудняє діагностику. Виділяють 5 груп тканинних змін:
5. Ознаки ядерної патології. В клітинах всіх органів (особливо в лімфовузлах) ядро втрачає ДНК, робиться блідим, хоч контури його чіткі. Такі ядра називаються гематоксиліновими тільцями. Коли клітина гине – воно розпадається на глибки, фрагменти, які потім поглинаються нейтрофілами, макрофагами і визначаються в їх цитоплазмі як включення – вовчакові клітини. Знаходження їх в крові – достовірне підтвердження СЧВ. Їх можна знайти в лімфовузлах, кістковому мозку, селезінці, адвентиції судин. Всі 5 груп змін можуть одночасно по-різному поєднуватись. Вісцеральні прояви СЧВ: Серце – пошкоджується в 1/3 хворих (ендо- , міо- , перикардити), характерним є абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана – Сакса. Мікроциркуляторне русло – генералізовані васкуліти з залученням v.vasorum аорти з еластолізом і склерозом стінки аорти. Внутрішні органи – дистрофія і некроз, інтерстиційне запалення. Нирки – гломерулонефрит, вовчаків нефрит (нирки збільшуються в об'ємі строкаті з крововиливами). мікро – гематоксилінові тільця в ядрах, «дротяні петлі» в канальцях клубочків, гіалінові тромби, фібриноїдний некроз. Суглоби – як при ревматизмі. Шкіра – на обличчі еритема у вигляді метелика, спочатку червоний, а потім коричневий (склероз, гіперкератоз, атрофія придатків, облисіння). Системна склеродермія Переважно страждає сполучна тканина шкіри в поєднанні з вісцеральними пошкодженнями. Етіологія – порушення синтезу коллагена та його недосконалість, що обумовлює швидкий розпад сполучної тканини і розвиток фіброзу Патологічна анатомія – шкіра місцями щільна, нерухома, западає. В шкірі і внутрішніх органах спостерігається дезорганізація сполучної тканини, склероз і гіаліноз. Васкуліти та тромбоваскуліти призводять до некрозу коркового шару нирок, що веде до гострої ниркової недостатності (справжня склеродермічна нирка). Склеродермічне серце характеризується кардіосклерозом. В легенях базальний пневмосклероз. Дерматоміозіт Найчастіше пошкоджується сполучна тканина поперечно-смугастих та гладеньких м'язів – поліміозіт. Частіше хворіють жінки. Етіологія – віруси, спадковість, зв'язок з пухлинами. Патогенез – пухлинні антигени перехресно спрацьовують з антигенами м'язів, що обумовлює аутоагресію. Якщо пухлину видалити – хвороба блокується. Патологічна анатомія – м'язи (в тому числі глотки, гортані, діафрагми, ока) – блідно-жовтуваті, набряклі. Мікро васкуліти, склероз строми, кальциноз. Вузликовий периартеріїт (хвороба Куссмауля – Мейера) Системне пошкодження артерій середнього та дрібного калібру. Етіологія – невідома. Патологічна анатомія – страждають 90-100% артерій нирок, 80-90% артерій серця, 50-60% артерій брижі та інші. В стінці артерій – фібриноїдний некроз, ексудація і проліферація клітин адвентиції, утворення вузликів, склероз. Зміни в артеріях призводять до інфарктів, склерозу, зокрема в нирках розвивається екстра капілярний гломерулонефрит. Системні васкуліти Системні васкуліти – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спекрт клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень (Насонов Е.Л., 1999). Системні васкуліти відносять до найбільш важких форм хронічної патології людини. При системних васкулітах запалення судин є сутністю патологічного процесу, на відміну від інших ревматичних захворювань, при яких васкуліт постає лише компонентом захворювання, наприклад, при ревматоїдному артриті, дифузних захворювань сполучної тканини, ревматизмі тощо. Системні васкуліти характеризуються поширеним ураженням судин, ішемією і порушенням функції відповідної зони чи системи органів. Класифікація На сьогодні, незважаючи на наявність класифікаційних критеріїв системних васкулітів, їх класифікація представляє значні труднощі. Існуючі класифікації побудовані на розмежуванні захворювань за калібром уражених судин і за патогенетичними принципами. З відкриттям антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА) з’явилися передумови для створення нової класифікації системних васкулітів, що базується на клініко-патогенетичних і імунних типах судинної патології. Згідно з класифікацією B.Haynes (1992) усі васкуліти розрізняються залежно від переваги того чи іншого шляху патогенезу. У клініці найчастіше використовують класифікацію системних васкулітів за Е.Н.Семенковою (1988). Системний васкуліт. Первинні (нозологічно самостійні системні васкуліти). 1. Некротизуючі панваскуліти: вузликовий періартеріїт (класичний), астматичний вузликовий періартеріїт (нектортизуючий ангіїт із гранулематозом – синдром Черджа-Строс). 2. Грануломатозні васкуліти: 2.1. Грануломатоз Вегенера; 2.2. Середина гранулема обличчя; 2.3. Лімфоматоїдний гранулематоз; 3. Геморагічний васкуліт (хвороба Шейляйн-Геноха). 4. Гігантоклітинні васкуліти: 4.1. Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу); 4.2. Темпоральний артеріїт (хвороба Хортона); 4.3. Ревматична поліміалгія; 5. Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера). 6. Інші форми васкулітів: 6.1. Хвороба Бехчета; 6.2. Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозистий синдром); 6.3. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович). Вторинні 1. При інфекціях: 1.1.Бактеріальній (сепсис, інфекційний ендокардит); 1.2.Вірусний (хронічний гепатит); 1.3.Рикетсіозний. 2. При медикаментозній хворобі. 3. При злоякісних пухлинах (волосатоклітинний лейкоз, лімфоми тощо). 4. При системних захворюваннях сполучної тканини. 5. При паразитарних захворюваннях. 6. При професійних хворобах (беріліоз, сілікоз, інтоксикація мишьяком). Етіологія Етіологія системних васкулітів різна та досконало не вивчена. У даний час відомі наступні етіологічні чинники розвитку системних васкулітів: - лікарські препарати (особливо антибіотики, вакцини, сироватки, туберкулостатичні засоби, сульфаніламіди тощо); - віруси (віруси гепатиту В, оскільки у 30% хворих на вузликовий періартеріїт в сироватці крові визначається НВs-антиген у високому титрі, а також циркулюючі імунні комплекси, що вміщують антитіла до нього; також етіологічну роль відіграють віруси герпесу, цитомегаловіруси, ретровіруси, парвовірус В19); - бактеріальна інфекція (туберкульозна інфекція, стрептококи, ієрсинії, хламідії, сальмонели тощо). - гіперчутливість (медикаментозна, харчова, холодова, полінози); - хронічна вогнищева інфекція (особливо носоглоткова, як у випадку із грануломатозом Вегенера); - генетично зумовлений дефект імунної відповіді. Імуногенетичними маркерами системних васкулітів є певні антигени HLA-системи. Переконливо доведена роль генетичних факторів у розвитку гігантоклітинного артеріїту (HLA DR4), хвороби Такаясу (HLA BW52, DW12, DR2, DQW1), грануломатозу Вегенера (HLA B7, HLA B8, HLA DR2), хвороби Бехчета (HLA B51), хвороби Кавасакі (HLA Bw22 в Японії, HLA Bw51 в США), облітеруючого тромбангіїту (HLA A9, HLA B5, HLA DR 4). Патогенез Згідно із сучасними уявами, у розвитку системних васкулітів одночасно приймають участь декілька імунних і неімунних патологічних процесів. Велике значення відводиться активації клітинного імунітету, що характеризується переважанням Th1- типу імунної відповіді (інтерлейкін-1, інтерферон g), зі збільшенням продукції прозапальних циокінів, інфільтрацією Т-лімфоцитами і макрофагами стінки судин, утворенням гранульом. При цьому одним з етапів реалізації ефекторного імунного запалення є продукція активованих макрофагами і нейтрофілами гістодеструктивних ферментів. Припускають, що при васкулітах тісно пов’язаний із цими процесами феномен утворення нових мікросудин (ангіогенез), який сприяє формуванню запального клітинного інфільтрату у пошкоджених ділянках судинної стінки. Не менш важлива ланка патогенезу пов’язана з активацією гуморального імунітету, що проявляється продукцією аутоантитіл (антитіла до компонентів цитоплазми нейтрофілів, ендотелію судин, до фосфоліпідів), утворення імунних комплексів, включаючи кріоглобуліни. Важливе значення в розвитку системних васкулітів має активація судинного ендотелію, збільшення експресії на його поверхні молекул адгезії, порушення нормальних механізмів апоптозу ендотеліальних клітин і взаємодії між ними і лейкоцитами. Припускають, що всі ці фактори здатні викликати збільшення зв’язуючої активності ендотелію, втрату ними поверхневих компонентів з антикоагуляційною активністю, і що найважливіше, індукувати експресію і/або вивільнення прокоагулянтних субстанцій, таких, як тканинні фактори, фактор V, фактор активації тромбоцитів,фактор Віллебранда, інгібітор тканинного активатора плазміногена. Поряд із цим у пошкодженні судинного стінки при вакулітах приймають участь і тромбоцити. В опосередкованому активованими тромбоцитами пошкодженні судин задіяні численні механізми, деякі з них зв’язані з участю цих клітин у синтезі різних запальних медіаторів, які володіють вазоактивними, хемотаксичними, тромбогенними і протеолітичними властивостями, що викликає активацію комплементу. |
| ПАТОЛОГІЧНА АНАТОМІЯ СТОМАТОЛОГІЧНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК Рекомендоване Вченою радою Вінницького національного медичного університету ім. М.І. Пирогова |
Змістовий модуль Загальні питання профілактики стоматологічних захворювань.... Комплекс державних, соціальних, медичних, гігієнічних та виховних заходів, спрямованих на попередження стоматологічних захворювань... |
| МІНІСТЕРСТВО ОСВІТИ І НАУКИ, МОЛОДІ ТА СПОРТУ УКРАЇНИ НАЦІОНАЛЬНИЙ... «МЕДИКО-БІОЛОГІЧНІ ОСНОВИ ФІЗИЧНОЇ КУЛЬТУРИ І СПОРТУ» для випускників заочної форми навчання |
Екзаменаційний банк тестових завдань Крок 1 Загальна лікарська підготовка... При черевному тифі некротизовані пейєрові бляшки тонкої кишки, забарвлюються у жовто-коричневий колір. Який пігмент просякає некротизовану... |
| 1. Введення в анатомію: історія анатомії, анатомічна термінологія,... Тема Введення в анатомію: історія анатомії, анатомічна термінологія, методи дослідження в анатомії. Вісі, площини |
КОНФЛ І КТОЛОГ І Я Навчальний посібник Конфліктологія: Навчальний посібник. Авт. Зінчина О. Б. – Харків: ХНАМГ, 2007. – 164 с |
| 2009 Установа-розробник — Дніпропетровська державна медична академія,... НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ ПОЗААУДИТОРНОЇ ТА АУДИТОРНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ 4 КУРСУ ЗА ПРОГРАМОЮ |
НАВЧАЛЬНИЙ ПОСІБНИК Сергієнко В. В. Філософські проблеми наукового пізнання : навчальний посібник. / В. В. Сергієнко − Кременчук : Кременчуцький національний... |
| Яцківський Л. Ю., Зеркалов Д. В. З57 Транспортне забезпечення виробництва. Навчальний посібник Рекомендовано Міністерством освіти і науки України як навчальний посібник для студентів напряму “Транспортні технології” вищих навчальних... |
ЗАГАЛЬНИЙ КУРС Рекомендовано Міністерством освіти і науки України... Маляренко В. А. Енергетичні установки. Загальний курс: Навчальний посібник. – Харків: ХНАМГ, 2007. – 287с з іл |