Тема 2. Семіотика ураження нервової системи у дітей
Загальна семіотика
Порушення свідомості спостерігаються при черепно-мозкових травмах, інфекційних захворюваннях, у новонароджених дітей – прояв гіпоксично-ішемічного ураження ЦНС.
кома – повна втрата свідомості, відсутність активних рухів, втрата чутливості, рефлекторних функцій, розлади дихання і серцевої діяльності
сопор – збережені окремі елементи свідомості, реакція на сильні подразники
сомноленція -–загальмованість, сонливість, дезорієнтація, млявість, байдужість до оточення
аменція – спутаність свідомості, неадекватність поведінки, періоди збудження і загальмованості, марення, галюцинації
Біль голови
циркуляторний при розладах крово- і ліквородинаміки
механічний при об’ємних процесах
токсичний при загальних інфекціях
рефлекторний при захворюванях очей, вух
психогенний при неврозах
Головокружіння: при анемії, захворюваннях судин головного мозку, порушеннях мозкової гемодинаміки, ураження вестибулярного апарату
Блювота (з або без попередньої нудоти, може покращити самопочуття): підвищення внутрішньочерепного тиску, об’ємні процеси головного мозку, подразнення мозкових оболонок
Порушення ходи (атаксія – похитування): пухлини мозку, ураження мозочка. Обережна хода з зігнутим або нерухомим тулубом спостерігається при болях в поперековій ділянці
Порушення координації рухів (ураження мозочка):
при динамічній атаксії: адіадохокінез – нерегулярні, некоординовані сповільнені рухи кистей, позитивні пальце-носова та колінно-п’яткова проби
при статичній (локомоторній) атаксії: похитування в позі Ромберга
Вимушене або пасивне положення хворого:
опістотонус – дугоподібне вигинання спини внаслідок тонічного скорочення довгих м’язів (голова закинута назад, дитина торкається ліжка тільки потилицею, п’ятками) спостерігається при правці
менінгеальна поза (“поза лягавого собаки”) – закинута голова, витягнутий тулуб, втягнений живіт, руки притиснені до грудної клітки, ноги підтягенені до живота - спостерігається при менінгіті
Зміни, що виявляються при огляді обличчя:
швидка зміна міміки обличчя – вираз збудження, занепокоєння, напруження, блиск в очах спостерігається у дітей-невропатів
вираз пригнічення, відсутній погляд, маскоподібне обличчя – гострий енцефаліт
наморщене чоло, нерухомі мімічні м’язи, очі примружені, губи міцно стиснені і вип’чені, носогубна складка виразна і припіднята – правець
слабовиражені складки на обличчі, розширена очна щілина, опущений кут рота (на боці ураження) – ураження ядра, корінця або гілки лицевого нерву
птоз - при аплазії ядра окорухового нерва
лагофтальм – (на боці ураження) при периферичному парезі лицевого нерва, ураженні його ядра
ністагм: мимовільні рухи, тремтіння очних яблук по горизонтальній / вертикальній осі (горизонтальний / вертикальний ністагм), обертальні рухи (ротаційний ністагм) – при ураженні мозочка
косоокість – при ураженні окорухового нерва (див. нижче «Порушення ЧМ інервації»)
с-м Грефе – відставання верхньої повіки, яке виникає при русі очних яблук донизу – підвищення в/черепного тиску
«симптом сонця, що сідає» - при швидкому переведенні дитини з горизонтального положення у вертикальне очні яблука повертаються вниз і всередину, райдужна оболонка частково прикривається нижньою повікою і між верхньою повікою та райдужною оболонкою видно склеру – підвищення внутрішньочерепного тиску
Парези (послаблення рухів), паралічі (відсутність рухів):
центральні (спастичні): при ураженні великих пірамідних клітин кори великих півкуль і пірамідних шляхів
периферичні (мляві): при ураженні рухових ядер ЧМН, передніх стовпів спинного мозку, передніх корінців, нервових сплетень, окремих нервів
Діагностичні ознаки центрального і периферичного паралічів
Ознака
|
Центральний параліч
|
Периферичний параліч
|
Поширеність паралічу
|
Дифузна (моно-, гемітип)
|
Обмежена (сегментарний / невральний тип)
|
Тонус м’язів
|
↑
|
↓
|
Сухожильні рефлекси
|
↑ з поширенням зон
|
Не викликаються або різко ↓
|
Шкірні рефлекси
|
Не викликаються, або ↓
|
Не змінені
|
Патологічні рефлекси
|
+
|
-
|
Електрозбудливість нервів і м’язів
|
Не порушена
|
Кількісні і якісні зміни
|
Фібрилярне тремтіння
|
-
|
+
|
Гіперкінези – мимовільні, неритмічні, некоординовані, різноманітні рухи різних частин тіла, є результатом ураження стріарної системи:
атетоз – повільні стереотипні мимовільні рухи пальцями рук і ніг, які згинаються-розгинаються, змінюють положення супінації-пронації – при енцефаліті, дитячому церебральному паралічі (ДЦП)
тремор – ритмічні стереотипні рухи тіла у спокої або при довільних рухах (інтенційний тремор), переважно дистальних відділів верхніх кінцівок – при тиреотоксикозі, деяких органічних ураженнях головного мозку, внаслідок фізичного або емоційного збудження
тіки – швидкі клонічні неритмічні стереотипні рухи у вигляді частого кліпання, підняття брів, відкриття рота, скорочення інших груп мімічних м’язів – при неврозах, внаслідок ураження головного мозку в перинатальному періоді
хорея – швидкі неритмічні скорочення різних груп м’язів дистальних і проксимальних відділів обличчя, тулубу, кінцівок (наморщування чола, витягування язика, безцільні поривчасті рухи кінцівками) - при ревматизмі, спадковій хореї Гентінгтона
Зміни сухожилкових рефлексів:
анізорефлексія – асиметричність рефлексів – ознака органічного ураження нервової системи
гіперрефлексія – ураження пірамідних шляхів і центрального мотонейрону (центральний параліч)
клонус – ритмічні скорочення м’язу / м’язів внаслідок розтягнення його сухожилля - при центральному паралічі
гіпорефлексія – ураження рефлекторної дуги (периферичний параліч)
Порушення чутливості спостерігаються при поліомієліті, менінгіті, геміплегії
кількісні порушення: анестезія – повна втрата всіх видів чутливості; гіпестезія – зниження будь-якого виду чутливості; гіперестезія – підвищення чутливості; дисоціація – ізольоване порушення одних видів чутливості при збереженні інших
якісні порушення: дизестезія – неправильне сприйняття зовнішнього подразника (наприклад: холод як тепло), поліестезія – сприйняття поодиноких подразників як численних, синестезія – відчуття подразнення нетільки в місці нанесення але і в інших ділянках, парестезія – ненормальні відчуття (оніміння, жар), що виникають без зовнішнього подразника
Порушення ЧМ інервації:
I пара n. olfactorius: аносмія – відсутність нюху, гіпоосмія – зниження нюху, гіперосмія – загострене відчуття запахів, дизосмія – спотворене сприйняття запахів: при ураженні n. olfactorius
ІI пара n. оpticus: амавроз – сліпота при повному перериванні провідності n. оpticus, амбліопія – зниження гостроти зору, геміанопсія – випадіння половини поля зору (при пухлинах гіпофізу, розширенні шлуночків при гідроцефалії), зміни на очному дні – неврит зорового нерву, атрофія нерву при пухлинах гіпофізу, застійний сосок при підвищеному в/черепному тиску
III, IV, VI пари – n. oculomotorius, n. trochlearis, n. аbducens – косоокість: збіжна (при ураженні n. аbducens) або розбіжна (при ураженні n. oculomotorius), міоз (звуження зіниць), мідріаз (розширення зіниць), анізокорія (нерівномірність зіниць)
V пара – n. trigeminus: зміна чутливості на обличчі в надорбітальній ділянці, підорбітальній ділянці, на підборідді, параліч жувальних м’язів на боці ураження ядра нерва
VII пара – n. facialis: асиметрія обличчя (див вище «Зміни, що виявляються при огляді обличчя»)
VIII пара – n. vestibulocochlearis:
ураження pars cochlearis: ан-/гіп-акузія (глухота / зниження слуху) при ураженні нерва чи ядра нерва, гіперакузія (підвищена чутливість до звукових подразників) при менінгеальному синдромі
ураження pars vestibularis: порушення рівноваги, координації рухів, головокружіння, блювота, ністагм
IX Х пари – n. glossopharyngeus, n. vagus: дисфагія (порушення ковтання), асиметрія м’якого піднебіння, дисфонія (захриплість/гугнявість голосу), афонія (відсутність голосу)
XI пара – n. accessorius: при ураженні нерва або його ядра – гіпотрофія m. Sternocleidomastoideus, утруднення повороту голови у здоровий бік, опущення плеча на боці ураження
XII пара – hypoglossus: при ураженні нерва або його ядра відхилення язика при висуванні в бік ураження, дизартрія (нечітка і сповільнена мова), при двобічному ураженні: повна нерухомість язика, анартрія (втрата мови)
Наяність позитивних менінгеальних симптомів: ригідність потиличних м’язів, симптоми Брудзінського, симптом Керніга, симптом Лесажа (для дітей раннього віку) – при подразненні мозкових оболонок (менінгіт, в/черепна гіпертензія)
Основні неврологічні симптомокомплекси
Менінгеальний синдром
причини: подразнення рецепторів судин оболонок, хоріоідальних сплетень при підвищеному в/черепному тиску, запаленнях оболонок (менінгіт), токсичному ураженні оболонок, субарахноїдальному крововиливі;
скарги: болі голови + декілька разова блювота, яка не залежить від прийому їжі, після блювоти переважно болі зменшуються; гіперакузія, фотофобія, гіперестезія;
об’єктивно: поза хворого (“поза лягавого собаки”) – закинута голова, витягнутий тулуб, втягнений живіт, руки притиснені до грудної клітки, ноги підтягенені до живота; позитивні менінгеальні с-ми (ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга, Брудзинського, Лесажа)
Синдром в/черепної гіпертензії
причини: менінгіт, менінгоенцефаліт, абсцесс мозку, пухлина, гідроцефалія.
скарги: болі голови, часті зригування, блювота (переважно вранці), головокружіння, оглушенність, мозковий крик;
об’єктивно: менінгеальні симптоми позитивні, тремор підборіддя і повік, позитивний с-м Грефе, застійні явища на очному дні; у дітей раннього віку – збільшення розмірів черепа, розходженння швів черепа, розширення вен на голові, вибухання і пульсація тім’ячка;
рентгенографія черепа: пальцевидні вдавлення, розширення входу в турецьке сідло
Гіпертензійно-гідроцефальний синдром
зумовлений підвищенням в/черепного тиску за рахунок збільшення об’єму цереброспінальної рідини в порожнині черепа при гідроцефалії
Гідроцефалія
причини: вади розвитку ЦНС, запалення оболонок мозку, травми;
види: гіперсекреторна (підвищена продукція ліквору), арезорбтивна (порушення зворотного всмоктування ліквору);
форми: зовнішня (акумуляція ліквору в субарахноїдальному просторі) і внутрішня (акумуляція ліквору в шлуночках); гостра і хронічна, компенсована і декомпенсована;
об’єктивно: ознаки синдрому в/черепної гіпертензії (див. вище);
При вродженій гідроцефалії обвід голови при народженні сягає 80-100 см, порушена пропорція голова-тулуб, розходження швів черепа, великі тім’ячка, високе і нависаюче чоло, напівзакриті повіки, виражена судинна сітка на скронях, чолі, повіках, відставання у психічному розвитку, адинамія
Судомний синдром
судоми – раптові напади клонічних або тонічних або клоніко-тонічних скорочень м’язів з втратою або без втрати свідомості;
тонічна стадія судом: на фоні загального рухового збудження переривається контакт з оточуючим середовищем, блукаючий погляд, відкидається голова, згинаються руки в ліктевих і променево-зап’ясних суглобах, випрямляються ноги, змикаються щелепи, ціаноз, брадикардія, через 1 хв глибокий вдох і настає клонічна стадія
клонічна стадія: посмикування мімічних м’язів → кінцівок → всього тіла, шумне дихання, зникає ціаноз, блідість;
судоми у н/н переважно зумовлені асфіксією, пологовою травмою, гіпоглігемічною комою (через 10-12 год після народження - судоми), правцем (інфікування через пупкову ранку – інкубаційний період до 2 тиж), ядерною жовтяницею;
причинами судом у дітей грудного віку є спазмофілія, у деяких дітей спостерігаються фебрильні судоми – з 4-6 міс (на фоні гарячки понад 38̊), інфекційного походження, обмінного характеру;
Варіантом судомного синдрому є епілептичний синдром. Епілепсія – хронічне прогресуюче захворювання, яке проявляється пароксизмальними розладами свідомості, нападами судом, вегетативними пароксизмами, наростаючими змінами в психічно-емоційній сфері. Grand mal – тонічні судоми до 1 хв, які переходять у клонічні судоми до 5 хв, спостерігається виділення піни з рота, мимовільне сечовиділення, дефекація. Після цього настає фаза оглушення і глибокий сон. Petit mal – короткочасне (5-6 сек) відключення (абсанс) з раптовим але короткочасним зниженням м’язевого тонусу, може бути падіння дитини
Дитячий церебральний параліч –
група синдромів, які є результатом ураження мозку, що виникло в/утробно, інтранатально, або в ранньому постнатальному періоді. Характеризується порушенням моторного розвитку, зумовленого аномальним розподілом м’язевого тонусу і порушенням координації рухів. Розрізняють наступні типи:
геміплегія: моторні розлади спастичного типу ½ тіла, виявляється з 4-6 міс. перевагою певної – здорової - ½ тіла;
диплегія спастична (хвороба Літтла): ураження обидвох ніг (рідше рук), ноги схрещені, атаксія;
тетраплегія – найважча форма, ураження обидвох ніг і рук, бульбарні розлади (порушення дихання, серцевої діяльності), важка олігофренія;
екстрапірамідна – гіперкінетична – інтенсивні безцільні рухи, тремор, торсійні гіперкінези, атетоз; дистонічна – поява раптових напружень м’язевого тонусу;
атактична (мозочкова): до 1 р. дитина млява, далі гіпотонія м’язів прогресує, дитина не може стояти, спостерігається атаксія, гіперрефлексія, інтелект при цьому збережений.
Зміни, що виявляються при дослідженні ліквору
Тиск
підвищений: в/черепний абсцес, пухлина, субарахноїдальний крововилив, менінгіт
знижений: зневоднення, гнійний менінгіт (дуже густий гній крапає повільно), блок субарахноїдального і спінального лікворного простору
Колір, прозорість:
ксантохромія – різна інтенсивність жовтого кольору – гіпербілірубінемія непряма, туберкульозний менінгіт, субарахноїдальний крововилив
кров’янистий – крововилив в/мозковий, субарахноїдальний
мутний: ↑ лейкоцитів, еритроцитів, бактерій – менінгіт, крововилив
Мікроскопічне дослідження
плеоцитоз - ↑↑лейкоцитів > 500/3
при гнійних інфекціях: бактерійні, грибкові менінгіти, амебний енцефаломієліт, септична емболія при бактеріальному едокардиті, остеомієліт кісток черепа або хребта, абсцесс мозку
неінфекційні захворювання: реакція на в/черепний крововилив, на повторні люмбальні пункції, нейролейкоз, метастази в головний мозок
↑лейкоцитів 300/3 – 500/3 і переважно лімфоцити: вірусні інфекції (поліомієліт), нейросифиліс, туберкульозний менінгіт
↑еритроцитів: в/черепний крововилив
Глюкоза
підвищений рівень: діабет
знижений рівень: туберкульозний або грибковий менінгіт, нейролейкоз, менінгіт при епідемічному паротиті, гіпоглікемія
Білок
підвищений рівень: гнійний менінгіт, туберкульозний менінгіт, сифіліс, абсцесс мозку, субарахноїдальний крововилив, колагенози
знижений рівень: після евакуація великої кількості ліквору при пункції
збільшене співвідношення ІgG/альбумін: нейросифіліс, системний червоний вовчак з ураженням ЦНС
реакції Нонне-Апельта, Панді+, ++, +++, ++++ - свідчить про підвищений рівень білку в лікворі
|