|
|
Скачати 1.91 Mb.
|
|
Патогенез. Загальноприйнятою є клонова теорія патогенезу гемо-бластозів, згідно з якою лейкозні клітини є потомством однієї гемо-поетичної клітини -попередника, в якій відбулася хромосомна мутація з подальшим її розмноженням і поширенням по всій кровотворній тканині і за її межами шляхом метастазування. Лейкози у своєму розвитку проходять два етапи: перший –утво-рення доброякісної моноклонової пухлини; другий – формування зло-якісної пухлини з ознаками поліклонової трансформації. На першому етапі формування лейкозу відбувається мутація кровотворної клітини попередника, яка набуває здатності інтенсивно проліферувати і дає потомство клітин – клон. На цьому етапі пухлина складається із клітин, які не мають ознак поліморфізму і атипізму. Ці клітини зберігають здатність до диференціації, не метастазують у органи (доброякісний ріст). Первинний лейкозний клон деякий час може співіснувати з нормальним клоном, але має значну перевагу у рості, тому з часом починає витісняти нормальний клон клітин. Клон клітин, в яких відбулася мутація, має високу схильність до повторних мутацій, що пов’язано із нестабільністю клітинного геному. Тому на другому етапі розвитку лейкозу внаслідок повторних мутацій лейкозного клону з’являються нові субклони, для яких характерна надзвичайно висока здатність до мутацій. Пухлина стає злоякісною і поліклоновою, інтенсивно проліферує і водночас втрачає здатність до диференціації. Основною ознакою злоякісного росту є незворотний характер патологічних змін в клітинах які складають субстрат пухлини, з подальшим наростанням цих змін (пухлинна прогресія). Суть пухлинної прогресії: у міру прогресування лейкозного процесу наростає його малігнізація, виникають нові патологічні клони, які є нечутливими до цитостатичних препаратів, що використовувалися при первинному лікуванні. Проявами прогресування лейкозів є пригнічення нормальних ростків кровотворення, здатність лейкозних клітин рости поза органами гемопоезу (метастазування з утво-ренням в органах лейкозних інфільтратів - лейкемід), стрибкоподібна і поступова втрата бластними клітинами ферментної і морфологічної специфічності. Класифікація лейкозів: - гострі: трансформація кровотворення за рахунок малодиферен-ційованих “ бластних“ елементів крові – клітин попередників І-ІІІ рядів; лейкозним клітинам при гострому лейкозі притаманне безме-жне неконтрольоване розмноження без подальшого диференціювання – дозрівання; морфологічно усі бластні клітини І- ІІІ рядів подібні і не розпізнаються, тому диференціація таких лейкозних клітин проводиться шляхом цитохімічної характеристики – виявлення за допомогою цитохімічних реакцій клітинних ферментів – речовин, властивих конкретному роду клітин. - хронічні: трансформація кровотворення за рахунок більш диференційованих і зрілих клітин – ІV ряду; лейкозним клітинам при хронічному лейкозі притаманне поряд із безмежним некон-трольованим розмноженням і дозрівання; морфологічно бластні клітини ІVряду подібні до нормальних і їх диференціація прово-диться за допомогою цитоморфологічної картини. Найбільше визнання отримала класифікація франко-американо-британської групи (ФАБ, 1976). У країнах СНД використовується також класифікація гострого лейкозу, яка грунтується на рекомен-даціях ВООЗ (1976), в основі якої лежить морфологічна і цитохімічна особливість бластних клітин. Обидві класифікації представлені в таблиці 1. Варіанти лейкозу: - лейкемічний; - сублейкемічний; - алейкемічний. Сублейкемічний варіант лейкозу слід диференціювати із лейкемоїдною реакцією. Остання має зворотний характер; клітини зберігають морфологічні і функціональні властивості лейкоцитів. Лейкозні клітини не виконують основної функції лейкоцитів - імунної; не диференціюються у зрілі клітини; швидко гинуть; пригнічують нормальний гемопоез. Таблиця 1- Класифікація лейкозів
2.1.1. ГОСТРИЙ ЛЕЙКОЗ КЛАСИФІКАЦІЯ Fab та ВОЗ гострого лейкозу наведена в табл. 1. В перебігу гострого лейкозу виділяють такі стадії: 1) початкова. 2) розгорнутих клінічних проявів. 3) повна ремісія. 4) одужання. 5) рецидив гострого лейкозу. 6) термінальна стадія. Клініка Початок захворювання:
Синдроми: 1 Гіперпластичний: збільшення селезінки, печінки, лімфатичних вузлів. 2 Анемічний. 3 Геморагічний: кровотечі за рахунок тромбоцитопенії централь-ного генезу, підвищення проникності та зменшення резистентності судинної стінки, порушення коагуляційних властивостей крові у зв’язку з дефіцитом V,VII факторів зсідання, протромбіну, фібрино-гену, а також підвищенням фібринолітичної і антикоагуляційної активності крові; 4 Інтоксикаційний (інфекційно- токсичний) 5 Виразково-некротичний. Проявами двох останніх синдромів є нездужання, підвищення температури, лихоманка ( внаслідок пірогенної дії пуринових речовин в результаті розпаду неповноцінних лейкоцитів – з одного боку, з іншого – приєднання вторинної інфекції внаслідок вторинного імуно-дефіциту), септичні прояви у вигляді ознобу, проливного поту, некротичних ангін, болю в кістках, особливо в нічний час. На початковій стадії захворювання пацієнтів турбують неспецифічні скарги: біль в кістках, м’язах, збільшення лімфатичних вузлів, нездужання. Такі скарги повинні насторожувати лікаря. Під час обстеження у деяких хворих іноді з’являється немотивоване збіль-шення або зменшення кількості лейкоцитів, лімфоцитів, моноцитоз, поодинокі бласти, тенденція до анемії та тромбоцитопенії. Іноді хворі звертаються до лікаря у зв’язку із симптомами ГРВІ, ангіни, стоматиту, кровоточивості ясен. Це вже симптоми розгорнутої стадії хвороби. До вищезазначених симптомів приєднуються інтоксикація, втрата ваги, клініка метастазування в різні органи (голову, органи систем дихання, травного тракту, нервову систему), посилення анемічного синдрому, помірні гепато- і спленомегалія, лейкеміди. Ураження слизових шлунково-кишкового тракту набувають виразково-некротичного характеру. При перкусії кісток характерна болючість за рахунок розвитку субперіостальних лейкемічних інфільтратів. Анемія, інтоксикація, а також, можливо, специфічні лейкемічні ураження порушують функцію шлунка, кишок, нирок, статевих та інших органів, призводять до вторинної метаболічної кардіоміопатії, яка іноді є причиною діагностичних помилок. У термінальну стадію і при тяжкому перебігу захворювання має септичну картину (за рахунок імунодефіцитного стану з порушенням клітинного, гумораль-ного і природного імунітету) з приєднанням пневмоній, плевриту, перикардиту та ін. У 12-18% хворих розвивається нейролейкоз (клініка менінгіту, менінгоенцефаліту, локального ураження головно-го мозку, черепних і периферичних нервів). За клінікою форми ГЛ дуже подібні, хоча і мають деякі клініко-гематологічні особливості:
Лабораторна діагностика У клінічному аналізі крові: - бласти (ядро на всю клітину). За морфологічними ознаками бласти дещо подібні до лімфоцитів. Недосвідчений лікар-лаборант може помилково бласти сприйняти за лімфоцити. Тому будь-який лімфоцитоз повинен насторожувати; - підвищення лейкоцитів (20-50 іноді 100 - 200×109); - молоді і зрілі клітини (відсутність перехідних форм між бластами і зрілими нейтрофільними гранулоцитами – так званий лейкемічний провал); - відсутність еозинофілів та базофілів; - анемія; - тромбоцитопенія (з > t кровотечі, >t зсідаання крові ); - > ШОЕ. Характеристика гематологічних показників при різних формах гемо-бластозів відображена в таблиці 2. В кістковомозковому пунктаті і в трепанаті клубової кістки: збільшення бластних клітин до 80-90% (норма - до 5%), редукція еритроїдного, мегакаріоцитарного і грануло-цитарного ростків. При маловідсотковому ГЛ (спостерігається переважно в похилому й старечому віці) кількість бластних клітин може бути невеликою – 10-20%. Таблиця 2 - Характеристика гематологічних показників при різних формах гемобластозів
Продовження табл. 2
Слід зауважити, що пункція кісткового мозку здійснюється у разі відсутності бластичних клітин в периферичній крові (алейкемічний варіант перебігу хвороби). Верифікація бластних клітин для діагностики форм гострого лейкозу відбувається за цитохімічними реакціями. Діагноз нейролейкозу підтверджується даними дослідження спинномозкової рідини – високий цитоз за рахунок бластних клітин, підвищений вміст білка, позитивні проби Панді і Нонне-Апельта. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів Рекомендовано... Рекомендовано Міністерством освіти і науки України як навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів |
Яцківський Л. Ю., Зеркалов Д. В. З57 Транспортне забезпечення виробництва. Навчальний посібник Рекомендовано Міністерством освіти і науки України як навчальний посібник для студентів напряму “Транспортні технології” вищих навчальних... |
|
В.І., Слободяник Н. П. ЛОГІСТИКА Рекомендовано Міністерством освіти... Викладення теоретичного матеріалу підкріплюється прикладами, контрольними запитаннями, тестами, термінологічним словником |
ЗАГАЛЬНИЙ КУРС Рекомендовано Міністерством освіти і науки України... Маляренко В. А. Енергетичні установки. Загальний курс: Навчальний посібник. – Харків: ХНАМГ, 2007. – 287с з іл |
|
Є. Тихомирова Зв’язки з громадськістю Рекомендовано Міністерством... Посібник містить питання до самоконтролю та список літератури, що сприятиме глибшому засвоєнню матеріалу |
Суми “Видавництво СумДУ” Методичні вказівки до практичних занять з дисципліни “Теорія мовного дискурсу” / укладач Н. В. Таценко. – Суми: Вид-во СумДУ, 2010.... |
|
П. С. Дудик Комунікативно- стилістичні якості мовлення Рекомендовано Міністерством освіти і науки України як навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів |
КОНКУРЕНТНЕ Рекомендовано Міністерством освіти і науки України Й як навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів ^ (лист №14/18.... |
|
Навчально-методичний посібник Рекомендовано Рекомендовано Міністерством освіти і науки України (Лист №1/11-186 від 20 січня 2004 р.) |
Підручник Рекомендовано Міністерством освіти і науки України Рекомендовано Міністерством освіти і науки України (лист №14/18. 2-590 від 21 березня 2003року) |