|
|
Скачати 1.91 Mb.
|
|
3.1. ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (ХВОРОБА ВЕРЛЬГОФА) Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання найчастіше імунного генезу, в основі якого, головним чином, лежить посилений розпад тромбоцитів із зниженням їх кількості у крові. Етіологія. Етіологічними факторами можуть бути такі: І Тромбоцитопенії внаслідок підвищеного пошкодження тромбоцитів: 1 Спадкові форми (внаслідок дефекту ферментів гліколізу чи циклу Кребса, що призводить до пошкодження мембрани тромбоцитів і скорочення їх життя - спостерігаються рідко). 2 Набуті форми: а) імунні (алоімунні, трансімунні, гетероімунні, аутоімунні) – симпто-матичні (системний червоний вовчак, хронічний активний гепатит, тощо) та ідіопатичні (при нез’ясованій причині). Найбільш часті аутоімунні - з утворенням антитіл проти особистих тромбоцитів (при вірусних пошкодженнях); алоімунні та трансімунні спостерігаю-ться переважно у новонароджених, гетероімунні – у дорослих (пошко-дження тромбоцитів внаслідок вживання деяких лікарських речовин); б) неімунні (механічне пошкодження тромбоцитів при гемангіомах, спленомегаліях різного походження, протезах клапанів серця). ІІ Тромбоцитопенії внаслідок недостатнього утворення тромбо-цитів (при гемобластозах, гіпо- і апластичній анемії, В12 – дефіцитній анемії, гемолітичній анемії – нічній пароксизмальній гемоглобінурії). ІІІ Тромбоцитопенії внаслідок підвищеного споживання тромбо-цитів (обов’язкова складова частина ДВЗ- синдрому). Патогенез. Підвищене руйнування тромбоцитів макрофагами селе-зінки пов’язано з фіксацією на поверхні тромбоцита антитіл (IgG), які продукуються лімфоїдною тканиною селезінки хворих і направлені проти антигенів особистих тромбоцитів. Внаслідок цього різко скоро-чується тривалість життя тромбоцитів (до декількох годин – в N – 7-10 днів). У відповідь на посилене руйнування тромбоцитів компенса-торно підвищується їх продукція в кістковому мозку в декілька разів. Про це свідчить підвищення в кісткому мозку кількості мегакаріо-цитів і відсутність навколо тромбоцитів, що підтверджує їх підвище-ний вихід в кров’яне гирло ( але не про недостатнє їх відмежування). Класифікації 1 Згідно із МКХ 10 тромбоцитопенічна пурпура має шифр D69. 2 Класифікація Гайдукова С. М. та співавт. (2001): - Тромбоцитопенії, зумовлені порушенням продукції тромбоцитів: I Спадкове порушення тромбоцитопоезу: 1 У результаті редукованого мегакаріоцитопоезу (амегакаріоцитарні тромбоцитопенії): - родинна конституційна панцитопенія (Фанконі); - з аплазією променевої кістки; - спадкова амегакаріоцитарна. 2 У результаті неефективного тромбоцитопоезу (мегакаріоцитарна тромбоцитопенія). 2.1 Форми з домінантним успадкуванням: - аномалія Мея-Гегліна; - синдром Себастьяна; - спадкова із захворюванням нирок; - родинна без інших аномалій. 2.2 Форми з рецесивним успадкуванням: - синдром Віскотта-Олдрича; - ізольована Х-хромосомальна тромбоцитопенія. II Набуті порушення тромбоцитопоезу: 1 У результаті редукованого мегакаріоцитопоезу: - апластична анемія; - мегакаріоцитарна аплазія; - інфільтрація кісткового мозку (рак, лейкоз, злоякісна лімфома, мієломна хвороба); - витіснення кісткового мозку (остеомієлофіброз, ретикульозні накопичення); - іонізуюча радіація, мієлосупресивні медикаменти; - субстанції, які гальмують утворення тромбоцитів; - вірусні інфекції; - пароксизмальна нічна гемоглобінурія. 2 У результаті неефективного мегакаріоцитопоезу: - дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти; - алкоголь. 3 З невідомим патогенезом: - циклічна тромбоцитопенія; - ХНН. - Тромбоцитопенії, зумовлені підвищеним руйнуванням тромбоцитів: І Природжені тромбоцитопенії: 1 Імунні: - медикаментозні; - алоімунна у новонароджених; - у новонароджених, матері яких хворіють на імунну тромбоцито-пенію. 2 Неімунні: - гемолітична хвороба новонароджених; - недоношеність; - внаслідок ЕРН-гестозу; - внаслідок сепсису; - внаслідок тромбозу ниркових вен; - внаслідок синдрому Казабаха-Меррітт. II Набуті: 1 Імунні: - ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (гостра і хронічна); - післятрансфузійна тромбоцитопенія; - медикаментозна; - внаслідок анафілактичного шоку; - внаслідок аутоімунної гемолітичної анемії; - внаслідок СЧВ; - внаслідок лімфом; - внаслідок синдрому TN; - внаслідок лікування антилімфоцитарною сироваткою. 2 Неімунні: - внаслідок сепсису; - внаслідок ДВЗ-синдрому; - внаслідок гемолітично-уремічного синдрому; - внаслідок тромботичної тромбоцитопенічної пурпури; - медикаментозні. Клініка. Хворі скаржаться на шкірні геморагії та кровотечі зі слизових різних органів (ясневі, носові, після видалення зуба, маткові, рідше – кровохаркання, гематурія, шлунково-кишкові кровотечі). Шкірні геморагії з’являються частіше після незначних травм або ж спонтанно і локалізуються на передній поверхні тулуба та на кін-цівках (частіше на внутрішній поверхні). В місцях ін’єкцій лікарських речовин можуть бути більш масивні крововиливи. Характерний плямисто-петехіальний (мікроциркуляторний) тип кровоточивості, причому давність геморагій може бути різною – поряд із темно-синіми плямами спостерігаються багряні, зеленкуваті та жовтуваті. Пози-тивними є проби на ламкість капілярів (симптоми щипка та джгута). З боку внутрішніх органів змін не спостерігається, однак у частини хворих може бути збільшеною селезінка, особливо при поєднанні з гемолітичною анемією. Іноді збільшуються шийні лімфатичні вузли та з’являється субфебрильна температура. Захворювання має рецидивний перебіг: періоди ремісії чергуються із загостренням, під час якого різко зменшується кількість тром-боцитів Лабораторна діагностика - Тромбоцитопенія (при кількості тромбоцитів більше 50.0×109 /л геморагічний синдром спостерігається рідко); - зміна форми тромбоцитів (більша величина, атипова форма, іноді специфічна зернистість); - збільшення часу кровотечі; - зменшення ретракції кров’яного згустка (відсутність його на висоті кровотечі); - показники коагуляційного гомеостазу не змінені (протромбінів індекс, АЧТЧ); вміст еритроцитів та гемоглобіну нормальний, але може бути зменшений внаслідок частих кровотеч – постгеморагічна анемія; - збільшення ретикулоцитів спостерігається внаслідок інтенсивних крововтрат; кількість лейкоцитів нормальна; - в мієлограмі збільшена кількість мегакаріоцитів, переважають молоді форми, відсутня відшнуровка тромбоцитів. Критерії діагностики:
Диференційна діагностика проводиться із гемобластозами, В12 –дефіцитною, гемолітичною (хвороба Маркіафави-Мінері) та аплас-тичною анеміями, геморагічним васкулітом, ДВЗ-синдромом, афібри-ногенемією, К-авітамінозом, тромбостенією, симптоматичною тром-боцитопенічною пурпурою. Іноді аутоімунна тромбоцитопенія може бути дебютом системного червоного вовчака. На відміну від ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури Гете-роімунна тромбоцитопенія (після перенесеної вірусної інфекції, вжи-вання деяких лікарських препаратів) більш притаманна дітям і особам похилого віку, виникає гостро, швидко зникає після відміни препа-ратів, не має рецидивного перебігу. Приклади формулювання діагнозу 1 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа): хронічний перебіг, фаза загострення; носова кровотеча (дата). ФКХ II. 2 Апластична анемія: нез'ясованого генезу, середньої важкості; симптоматична тромбоцитопенія, 3 Вагітність 26 тиж.: гостра ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура. 4 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа): се-редньої тяжкості; фаза ремісії. Принципи лікування Режим - залежить від тяжкості захворювання. Дієта - стіл №15. Медикаментозна терапія. Патогенетично обґрунтовано призна-чення глюкокортикоїдів, імунодепресантів (цитостатиків) та сплен-ектомії. Лікування розпочинають з призначення преднізолону (1мг на 1 кг ваги тіла з подальшим зменшенням дози і поступовою відміною препарату після ліквідації клінічних і лабораторних ознак захво-рювання; за відсутності ефекту дозу підвищують до 2-3мг/кг/добу). Ефект може бути повним після курсу лікування і призвести до трива-лої ремісії (іноді до повного видужання). Але частіше після повної відміни преднізолону або ж зменшенні дози настає рецидив, що потре-бує повернення до початкової дози препарату. При неповній чи нестабільній ефективності лікування преднізо-лоном (частіше через 3-4 місяці від початку лікування) проводять спленектомію. Спленектомія ефективна у 80% хворих і показана тим, які мали позитивний ефект від невеликої дози преднізолону. Це дає змогу в подальшому проводити курси глюкокортикоїдної терапії з використанням значно менших доз препарату, ніж до операції. За неефективності ГКС і спленектомії, у разі вираженого гемо-рагічного синдрому, призначають цитостатики - азатіоприн (по 2-3 мг на 1 кг ваги тіла за добу) або ж циклофосфан (по 200-4000 мг/добу) протягом 3-5 місяців; вінкристин 0,02 мг/кг в/в 1 раз на тиждень протягом 1-2 місяців. В ургентних випадках показані полівалентні імуноглобуліни в/в 0,4г/кг/добу протягом 5 днів. Ефективним також є використання плазмаферезу (4-5 процедур) із заміною видаленого об’єму свіжозамороженою донорською плазмою. Симптоматичне лікування кровотеч проводять з використанням гемостатичних засобів (гемостатична губка, тампонада з аміно-капроновою кислотою). Іноді призначають гормональні протизаплідні препарати: інфекундин (сприяють підвищенню адгезивно-агрегаційної функції тромбоцитів). Гемотрансфузії (переливання тромбоцитарної маси) при ауто-імунній тромбоцитопенічній пурпурі проводять лише за життєвими показаннями (в інших випадках - недоцільно). Як допоміжне ліку-вання використовують -амінокапронову кислоту. 3.2. КОАГУЛОПАТІЇ. ГЕМОФІЛІЯ Коагулопатії - геморагічні діатези, які зумовлені дефіцитом плазмових факторів зсідання крові. Вони можуть бути спадковими та набутими. Найбільш поширеною серед спадкових коагулопатій є гемофілія. Гемофілія – спадкове захворювання, яке характеризується дефі-цитом у крові факторів зсідання VIII (гемофілія А), IX (гемофілія В - хвороба Крістмаса), XI (гемофілія С - хвороба Розенталя), що приз-водить до порушення тромбопластиноутворення і зсідання крові. Етіопатогенез. Гемофілія А та В наслідуються за рецесивним типом спадковості пов’язаним зі статтю. Ген, який відповідає за синтез факторів VIII та IX, розміщений в X-хромосомі, внаслідок чого гемофілією хворіють виключно чоловіки. Жінки хворіють лише у випадку шлюбу між хворим на гемофілію чоловіком та жінкою-кондуктором. Гемофілія С наслідується аутосомно, хвороба не зале-жить від статі, трапляється досить рідко. Геморагічний діатез при гемофілії А та В зумовлений порушенням внутрішнього механізму початкової фази зсідання крові, внаслідок чого різко зростає час зсідання крові й активний парціальний тромбопластиновий час. Протромбінів час, який відображає стан зовнішнього механізму зсідання крові, й протромбінів час (кінцевий етап) не змінюються. Найбільш часто спостерігається гемофілія А. Серед хворих на гемофілію у 85% спостерігається тип А, у 15% - тип В. Частота гемофілії А коливається від одного випадку на 20 000 населення до одного на 10 000 населення (Hoyer,1994), одного на 10 000 чоловіків (Turgeon, 1999) Класифікації. 1 Згідно із МКХ 10 спадкова недостатність фактору VIII має шифр D66, фактору IX- D67, інші порушення зсідання крові - D68. 2 Класифікація Чиркіна А. А. (1993). - Форми: 1 А(дефіцит фактору VIII). 2 В (дефіцит фактору IX). 3 С (дефіцит фактору XI). 4 Д (дефіцит фактору XII). - За перебігом: 1 Легкий - рівень фактору зсідання 5-15%. 2 Середньої тяжкості - рівень фактору зсідання 2-5%. 3 Тяжкий - рівень фактору зсідання < 2%. Клініка. Захворювання проявляється гематомним типом кровоточивості. Найбільш часто крововиливи відбуваються у великі суглоби, внутрішньом’язово. Характерна гематурія, сильні та тривалі кровотечі після травм. Рідше спостерігаються легеневі та шлунково-кишкові кровотечі, внутрішньочерепні крововиливи та заочеревинні гематоми. Такі кровотечі виникають з раннього дитинства. У ново- народжених можуть бути цефалогематоми. Коли дитина починає ходити – при падіннях виникають носові кровотечі, гематоми в діляг-ці голови, м’яких тканинах. У старшому віці приєднуються кровови-ливи в суглоби. Одночасно можуть бути уражені від 1 до 6-8 суглобів. В анамнезі спостерігаються кровотечі після травм та операцій, але вони виникають не відразу, як це характерно для тромбоцитопенічної пурпури, а через 1-5 годин. Тривалі кровотечі також можливі після тонзилектомії, екстракції зуба. Ураження суглобів внаслідок частих кровотеч може бути різного характеру: 1 Гострі гемартрози (первинні та рецидивні) – раптова поява чи поси-лення болю в суглобі внаслідок навіть незначної травми. Суглоб збільшений в об’ємі, гарячий на дотик, шкіра над ним гіперемійована. Внаслідок великих крововиливів характерний симптом флюктуації. Біль зникає після евакуації крові із порожнини суглоба і одночасної трансфузії антигемофільної плазми. 2 Хронічні геморагічні деструктивні остеоартрози – функція суглоба може бути не порушеною, але рентгенологічно виявляються всі ознаки остеоартрозу (звуження суглобової щілини, остеофіти, деформація). З часом порушується і функція суглоба поряд із атрофією м’язів, які забезпечують рух суглобові. 3 Вторинний імунний ревматоїдний синдром (як ускладнення основного захворювання) – проявами якого є хронічне запалення дрібних суглобів кисті та стопи не пов’язане з крововиливами, з подальшою типовою деформацією, болем, вираженою ранковою ску-тістю. З віком поширеність і тяжкість ураження суглобів невпинно прогресує, що призводить до інвалідизації хворого. Прогресування ураження суглобів залежить від частоти гострих гемартрозів. Лабораторна діагностика. Під час лабораторного дослідження діагноз гемофілії підтверджується подовженням активного парціаль-ного тромбопластинового часу (АПТЧ) за наявності нормальних показників протромбінового індексу. Кількість тромбоцитів не змен-шується, відповідно час кровотечі не змінений. Час зсідання крові збільшується, час рекальцифікації плазми подовжується. Форма гемофілії встановлюється за допомогою додавання до плазми хворого так званої барієвої плазми (плазма здорової людини змішана із сульфатом барію, який зв’язує фактори протромбінового комплексу-ІІ,VII, IX та X, але не зв’язує фактор VIII). Якщо подовжений АПТЧ нормалізується після додавання барієвої плазми, слід думати про гемофілію А, якщо ні – про гемофілію В. Більш точна диференційна діагностика проводиться під час змішування плазми хворого із зразками плазми хворих з попередньо відомою формою гемофілії і відсутності нормалізації зсідання плазми хворого при такому захворюванні. |
|
Навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів Рекомендовано... Рекомендовано Міністерством освіти і науки України як навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів |
Яцківський Л. Ю., Зеркалов Д. В. З57 Транспортне забезпечення виробництва. Навчальний посібник Рекомендовано Міністерством освіти і науки України як навчальний посібник для студентів напряму “Транспортні технології” вищих навчальних... |
|
В.І., Слободяник Н. П. ЛОГІСТИКА Рекомендовано Міністерством освіти... Викладення теоретичного матеріалу підкріплюється прикладами, контрольними запитаннями, тестами, термінологічним словником |
ЗАГАЛЬНИЙ КУРС Рекомендовано Міністерством освіти і науки України... Маляренко В. А. Енергетичні установки. Загальний курс: Навчальний посібник. – Харків: ХНАМГ, 2007. – 287с з іл |
|
Є. Тихомирова Зв’язки з громадськістю Рекомендовано Міністерством... Посібник містить питання до самоконтролю та список літератури, що сприятиме глибшому засвоєнню матеріалу |
Суми “Видавництво СумДУ” Методичні вказівки до практичних занять з дисципліни “Теорія мовного дискурсу” / укладач Н. В. Таценко. – Суми: Вид-во СумДУ, 2010.... |
|
П. С. Дудик Комунікативно- стилістичні якості мовлення Рекомендовано Міністерством освіти і науки України як навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів |
КОНКУРЕНТНЕ Рекомендовано Міністерством освіти і науки України Й як навчальний посібник для студентів вищих навчальних закладів ^ (лист №14/18.... |
|
Навчально-методичний посібник Рекомендовано Рекомендовано Міністерством освіти і науки України (Лист №1/11-186 від 20 січня 2004 р.) |
Підручник Рекомендовано Міністерством освіти і науки України Рекомендовано Міністерством освіти і науки України (лист №14/18. 2-590 від 21 березня 2003року) |